Angioödemen

Angioödemen ist eine lokalisierte, vorübergehende Schwellung der tieferen Hautschichten und Schleimhäute, verursacht durch eine erhöhte Gefäßpermeabilität. Typische Lokalisationen sind Gesicht, Lippen, Zunge, Rachen, Genitalien und Extremitäten. Der Start ist meist rasch, innerhalb von Minuten bis Stunden; die Schwellung erreicht ihr Maximum innerhalb eines Tages und klingt typischerweise innerhalb von 24 bis 72 Stunden ab. Begleitende Beschwerden können Brennen oder Druckgefühl sein; Urtikaria kann je nach Ursache fehlen.

Man unterscheidet histaminvermitteltes (allergisches) Angioödem von bradykininvermitteltem Angioödem. Histaminvermitteltes Angioödem tritt häufig zusammen mit Urtikaria auf und wird durch Auslöser wie Nahrungsmittel, Medikamente oder Insektenstiche verursacht. Es spricht in der Regel gut auf Antihistaminika, Glukokortikoide und gegebenenfalls Epinephrin an. Bradykininvermitteltes Angioödem ist meist nicht urtikarisch und spricht weniger gut auf Antihistaminika an; häufige Ursachen sind ACE-Hemmer-Einnahme, genetische Defekte des C1-Inhibitors oder andere Bruchstücke der Kontaktkaskade. Spontane oder auslösende Schübe können auch den Luftweg betreffen und lebensbedrohlich sein.

Hereditäres Angioödem (HAE) entsteht durch Defizienz oder Dysfunktion des C1-Inhibitors (C1-INH) und wird meist autosomal dominant vererbt. Typisch sind wiederkehrende Schwellungen, häufig im Bauchraum oder Rachen. HAE mit niedrigem C4-Wert und HAE mit normalem C1-INH unterscheiden sich in Diagnostik und Verlauf. Akute Behandlungsoptionen umfassen C1-INH-Konzentrate, Icatibant (Bradykininrezeptorantagonist) oder Beruhigung der Luftwege; für langanhaltende Prophylaxe stehen Medikamente wie Lanadelumab oder Tranexamsäure zur Verfügung.

Acquiredes Angioödem entsteht durch erworbene C1-INH-Defizienz, oft verbunden mit zugrunde liegenden Erkrankungen wie lymphoproliferativen Erkrankungen oder Autoimmunprozessen; Behandlung richtet sich nach Ursache und akuter Situation.