vonWillebrandFaktor

Der von Willebrand-Faktor (vWF) ist ein großes, multimeres Glykoprotein, das eine zentrale Rolle in der Hämostase spielt. Er wird überwiegend von Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert und in Weibel-Palade-Körpern sowie in Thrombozytenalpha-Granula gespeichert. Bei Gefäßverletzungen wird vWF freigesetzt und gelangt ins Blutplasma.

Auf der Oberfläche der Thrombozyten verankert er sich, bindet an subendotheliales Kollagen und vermittelt die Adhäsion der Thrombozyten über den Rezeptor GPIb. Gleichzeitig dient vWF als Trägerprotein für Faktor VIII und schützt ihn vor Abbau, wodurch die Aktivierung der Gerinnung unterstützt wird.

vWF existiert als Multimere unterschiedlicher Größe; höhere Multimere sind stärker an der Thrombozytenadhäsion beteiligt. Die Freisetzung aus Endothel- und Plättchen-Speichern erhöht seine Hämostase-Funktion, wobei eine verminderte oder funktionsgestörte vWF-Aktivität zu einer beeinträchtigten primären und sekundären Hämostase führen kann.

Bei von Willebrand-Krankheit (vWD), der häufigsten ererbten Blutungskrankheit, ist Menge oder Funktion von vWF vermindert oder abnormal. Typen umfassen Typ 1 (quantitativer Teildefekt), Typ 2 (qualitative Defekte, Untertypen 2A, 2B, 2M, 2N) sowie Typ 3 (nahezu vollständige Abwesenheit).

Diagnose erfolgt durch Bestimmung von vWF-Antigen (vWF:Ag), vWF-Ristocetin-Aktivität (vWF:RCo) und Faktor-VIII-Aktivität; Multimere-Analysen können helfen. Klinische Hinweise sind häufig verlängerte Blutungstage, Nasen-, Zahn- oder Menstruationsblutungen.

Behandlung richtet sich nach Typ und Blutung. Desmopressin (DDAVP) erhöht die Freisetzung von vWF bei vielen Typ-1-Fällen; vWF-haltige Konzentratprodukte kommen bei Typ 2 und Typ 3 zum Einsatz. Antifibrinolytika wie Tranexamsäure können unterstützend verwendet werden. Bei Typ 2B kann DDAVP bedenklich sein.