sinusvenosusDefekte

Sinusvenosus-Defekte sind eine seltene Form des Vorhofseptumdefekts (ASD). Sie befinden sich im Bereich des Sinus venosus, meist im oberen posterioren Anteil der rechten Vorhofwand in der Nähe der Einmündung der Vena cava superior. Oft gehen sie mit einer partiellen abnormalen pulmonalen Venenzuführung (PAPVR) einher, bei der eine oder mehrere Pulmonalvenen in den rechten Vorhof oder in die Vena cava superior statt in den linken Vorhof münden.

Der Defekt entsteht durch eine fehlerhafte Trennung des Sinus venosus vom rechten Vorhof, wodurch eine Lücke in der wandnahen atrialen Trennwand entsteht. Häufig sind die rechten oberen Pulmonalvenen beteiligt, die ihren venösen Abfluss in den rechten Vorhof oder die SVC statt in den linken Vorhof haben. Dadurch entsteht ein Links-Rechts-Shunt, der je nach Ausmaß zu Rechtsherzbelastung führen kann.

Epidemiologisch machen Sinusvenosus-Defekte einen kleinen Teil der ASD aus (etwa 5–10%). Klinisch presenting sich viele Patienten im Jugend- bis Erwachsenenalter; manche sind asymptomatisch in der Kindheit. Typische Beschwerden sind Dyspnoe bei Belastung, Müdigkeit, Herzrasen oder Zeichen einer Rechtsherzbelastung. Ein Herzgeräusch kann vorhanden sein, oft ist der Befund eines persistierenden Shunts entscheidend.

Diagnose erfolgt primär durch Echokardiographie ( transthorakal oder transösophageal ), die den Defekt und die assoziierten PAPVR zeigt. Zusatzuntersuchungen wie Cardio-Magnetresonanztomographie oder CT sowie Herzkatheter zur Quantifizierung des Shunts können eingesetzt werden.

Behandlung: Aufgrund der häufig fehlenden festen Randstrukturen lässt sich ein Sinusvenosus-Defekt in der Regel nicht per Katheterverschluss schließen. Die Standardtherapie ist die operativ korrigierende Reparatur, bei der die pulmonalen Venenzuflüsse in den linken Vorhof umgeroutet und der Defekt geschlossen wird (häufig mit einer Baffle-Technik). Die Prognose nach erfolgreicher Operation ist in der Regel gut; Langzeitfolgen sind selten, jedoch besteht Restdefekt- und Arrhythmierisiko.

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