mitokondriów

Mitokondria, organelle komórkowe występujące we wszystkich komórkach eukariotycznych, stanowią główne źródło chemicznej energii. Zwykle mają kształt owalny lub wydłużony i długość około 0,5–1,0 μm; liczba mitochondriów w komórce zależy od zapotrzebowania na energię.

Budowa mitokondrium obejmuje dwie błony: zewnętrzną i wewnętrzną, oddzielone od siebie przestrzenią międzybłonową. Wewnętrzna błona tworzy liczne grzebienie (cristae), na których zlokalizowane są enzymy łańcucha oddechowego. W matriksie zachodzą cykl kwasu cytrynowego (TCA) oraz inne reakcje metaboliczne, a obecność enzymów beta-oksydacji kwasów tłuszczowych generuje cząsteczki donorów elektronów potrzebnych do transportu elektronów.

Mitokondria mają własne, koliste DNA oraz rybosomy 70S i replikują się niezależnie od jądra. Większość białek mitochondrialnych kodowana jest przez genom jądrowy i importowana do organelli. Dziedziczenie mtDNA jest z reguły matczyne, a obecność heteroplazmii może wpływać na przebieg chorób mitochondrialnych.

Poza wytwarzaniem ATP mitochondria biorą udział w regulacji apoptozy, metabolizmie reaktywnych form tlenu i w termogenezie (np. poprzez białko UCP1 w brunatnej tkance tłuszczowej). Obecność i aktywność mitochondriów koreluje z wiekiem i stanem zdrowia komórki.

Zaburzenia mitochondriów prowadzą do chorób mitochondrialnych, związanych z mutacjami w mtDNA lub w genach kodujących białka mitochondrialne. Przykłady obejmują Leberową neuropatię wzrokową i MELAS. Badania mtDNA mają także znaczenie w forensyce i filogenezie.