Mitokondria

Mitokondria adalah organel sel eukariotik yang berfungsi utama sebagai pusat produksi energi. Mereka memiliki dua membran yang terlipat membentuk cristae, dengan matriks di bagian dalam. Sistem ini memungkinkan terjadinya fosforilasi oksidatif dan pembentukan adenosin trifosfat (ATP), molekul utama penyuplai energi bagi reaksi biokimia seluler. Rantai transport elektron terletak pada membran dalam, menggunakan oksigen sebagai akseptor elektron akhirnya, sehingga proses ini menghasilkan sejumlah besar ATP.

Mitokondria membawa DNA sirkuler sendiri (mtDNA) dan ribosom 70S. Sebagian besar protein mitokondria disintesis di ribosom nuklear dan diimpor ke dalam organel. Jumlah gen pada mtDNA manusia sekitar 13 gen yang berkontribusi pada komponen rantai transport elektron dan ATP synthase, sedangkan sisanya ditentukan oleh gen-nuklear.

Selain produksi energi, mitokondria terlibat dalam regulasi metabolisme, sintesis heme, dan biosintesis beberapa lipid. Mereka juga berperan penting dalam jalur apoptosis intrinsik, misalnya dengan pelepasan sitokrom c yang mengaktifkan enzim-enzim pembinasa sel.

Asal usul mitokondria terkait teori endosimbiosis: organel ini diperkirakan berasal dari bakteri α-proteobacteria yang hidup dalam hubungan simbiotik dengan sel inang. Mutasi pada mtDNA atau fungsi mitokondria dapat menyebabkan berbagai penyakit, seperti LHON atau MELAS, dan biasanya diwariskan secara maternal.