mitochondrischen

Mitochondrien sind Zellorganellen in den meisten Eukaryoten und gelten als die Kraftwerke der Zelle. Sie erzeugen Adenosintriphosphat (ATP) durch oxidative Phosphorylierung und arbeiten in zahlreichen Stoffwechselwegen mit, etwa im Citratzyklus, im Calciumhaushalt und in der Regulation des programmierten Zelltods. Im Deutschen begegnet man oft den Begriffen mitochondrial oder mitochondrisch; die flektierte Form mitochondrischen wird etwa in „mitochondrischen Enzymen“ verwendet.

Aufbau und Genom: Mitochondrien besitzen eine doppelte Membran mit einer innenliegenden Cristaenschicht. In der Matrix befinden sich Enzyme des Citratzyklus sowie Komponenten der Atmungskette. Sie tragen ihr eigenes, zirkuläres Genom (mtDNA) und eigene Ribosomen; dennoch werden viele mitochondriale Proteine im Zellkern codiert und in das Organell importiert. Die mtDNA wird in der Regel maternell vererbt.

Dynamik und Funktionen: Mitochondrien sind dynamisch und verändern Form durch Fission und Fusion, um Funktionsfähigkeit und Qualität zu erhalten. Durch Mitophagie werden beschädigte Mitochondrien abgebaut. Sie liefern Energie, speichern Kalziumsignale und beteiligen sich an der Wärmeproduktion in braunem Fettgewebe über Uncoupling-Proteine wie UCP1.

Medizinische Bedeutung: Mitochondriale Funktionsstörungen können zu Erkrankungen führen, die durch mtDNA- oder Nukleargenmutationen verursacht werden. Typische Symptome sind Muskelschwäche, neurologische Beeinträchtigungen und altersabhängige Verschlechterungen. Die Diagnostik umfasst mtDNA-Sequenzierung, Muskelbiopsie und bildgebende Verfahren. Die Behandlung ist überwiegend unterstützend; Forschungsansätze umfassen Gentherapie, mitochondriale Ersatztherapie und andere Therapien in der Entwicklung, mit begrenzter klinischer Verfügbarkeit.