Mitochondrien

Mitochondrien sind membranöse Organellen in den Zellen der meisten Eukaryoten. Sie besitzen eine äußere Membran und eine stark eingefaltete innere Membran, die Cristae bilden und die Oberfläche der Atmungskette vergrößern. Zwischen Membran und Matrix liegt der Intermembranraum; in der Matrix finden sich Enzyme des Zitratzyklus, mitochondriale Ribosomen und eine eigene zirkuläre Erbsubstanz (mtDNA). Mitochondrien vermehren sich durch Teilung und können in der Zelle unterschiedlich zahlreich vorkommen.

Die zentrale Aufgabe der Mitochondrien ist die Erzeugung von ATP durch oxidative Phosphorylierung. Elektronen werden in der Atmungskette entlang transportiert, wodurch ein Protonengradient über der inneren Membran aufgebaut wird. Die ATP-Synthase nutzt diesen Gradient, um ATP zu synthetisieren. Gleichzeitig liefert der Zitratzyklus Acetyl-CoA und Reduktionsäquivalente für die Elektronentransportkette. Jenseits der Energieproduktion erfüllen Mitochondrien weitere Funktionen, etwa Calcium-Speicherung, Beteiligung an der Thermogenese in braunem Fettgewebe und die Regulation des programmierten Zelltods (Apoptose). Sie erzeugen auch reaktive Sauerstoffarten, und ihr Erhalt erfolgt durch Qualitätskontrollen wie der Mitophagie.

Evolutionär gelten Mitochondrien als Nachfahren freilebender Bakterien, die als Endosymbionten in eukaryotische Zellen aufgenommen wurden. Neben dem nuklearen Genom besitzen sie eigenes mtDNA. Die Vererbung der mtDNA erfolgt überwiegend maternell. Mutationen in mtDNA oder in mitochondrienbezogenen Proteinen können zu mitochondrialen Erkrankungen führen, häufig mit Befunden in Geweben mit hohem Energiebedarf. Die mitochondriale Funktion nimmt im Alter ab und spielt eine Rolle bei Altersprozessen.