Home

mitochondrienbezogenen

Mitochondrienbezogene Prozesse umfassen alle Vorgänge, die mit Mitochondrien verbunden sind. Mitochondrien sind Zellorganellen, die primär der Energiegewinnung dienen, aber auch Funktionen wie Calcium-Homöostase, Signalkaskaden und Regulation der Apoptose übernehmen. In der zellulären Biologie werden sie zudem als zentrale Knotenpunkte des Stoffwechsels beschrieben.

Strukturell bestehen Mitochondrien aus einer äußeren Membran, einer stark gefalteten inneren Membran und einem eigenen genetischen

Mitochondrien zeigen dynamische Eigenschaften durch Fusion und Fission, wodurch Größe, Form und Verteilung reguliert werden. Die

Störungen mitochondrienbezogener Prozesse können zu mitochondrialen Erkrankungen führen, verursacht durch Mutationen in mtDNA oder Nukleargen, die

Material
in
Form
von
mtDNA.
Die
Energieproduktion
erfolgt
vorwiegend
durch
den
Citratzyklus
in
der
Matrix
und
die
oxidative
Phosphorylierung
in
der
inneren
Membran,
wo
Elektronentransportketten
Protonenpumpen
antreiben
und
ATP
synthetisiert
wird.
Zusätzlich
speichern
Mitochondrien
Calciumionen
und
tragen
zur
Thermogenese
bei,
insbesondere
in
braunem
Fettgewebe
über
Proteine
wie
Thermogenin.
Biogenese
der
Mitochondrien
wird
durch
Transkriptionsfaktoren
und
Coaktivatoren
wie
PGC-1α
gesteuert,
wodurch
neue
Mitochondrien
gebildet
und
vorhandene
angepasst
werden.
Die
Qualitätssicherung
erfolgt
durch
Mitophagie,
dem
Abbau
beschädigter
Mitochondrien.
mitochondriale
Proteine
kodieren.
Typische
Merkmale
sind
Energiemangel,
Muskelschwäche,
Neurologische
Symptome
oder
Augenkrankheiten;
die
Ausprägung
hängt
oft
von
Zelltyp,
Gewebeverteilung
und
Heteroplasmie
ab.
In
der
Forschung
spielen
weitere
Themen
wie
mitochondriale
Signalwege,
mitochondriale
Genom-
und
Kommunikation,
sowie
Therapiestrategien
zur
Verbesserung
der
mitochondrialen
Funktion
eine
wichtige
Rolle.