fibrosarkom

Fibrosarkom ist ein maligner Tumor des Bindegewebes mit fibroblastischer Differenzierung. Es gehört zu den Weichteilsarkomen und tritt überwiegend in tieferen Weichteilen der Extremitäten und des Rumpfes auf; seltener im Kopf-Hals-Bereich oder intraabdominal. In der Kindheit kann es als infantiles Fibrosarkom auftreten, das eine eigene molekulare Signatur besitzt.

Klinik und Verlauf: Typisch ist eine festen, meist schmerzlosen Schwellung, die langsam oder rasch wachsen kann. Beschwerden entstehen durch Druck auf umliegende Strukturen. Lokale Ausdehnung und Größe beeinflussen das Risikoprofil für Lokalrezidiv; Fernmetastasen treten vor allem bei höheren Graden auf.

Diagnose: Die Abklärung beginnt mit bildgebenden Verfahren (vorzugsweise MRT) zur Beurteilung der Ausdehnung. Die endgültige Diagnosestellung erfolgt durch Gewebeprobe und mikroskopische Untersuchung. Histologisch zeigen Fibrosarkome spindelförmige Zellen, die in verschachtelten faszikulierten Faserbündeln einen charakteristischen Herringbone- oder schräg gelagerten Muster bilden; es finden sich je nach Grad unterschiedliche Mitoseaktivität und Kollagenbildung. Immunhistochemisch sind die Zellen meist vimentinpositiv; andere Marker sind je nach Fall untypisch.

Genetik und Untertypen: Infantile Fibrosarkome weisen häufig die ETV6-NTRK3-Fusion auf, was den Einsatz von TRK-Inhibitoren wie Larotrectinib oder Entrectinib ermöglicht. Bei Erwachsenen sind die genetischen Veränderungen heterogen und es gibt keinen spezifischen Marker.

Behandlung: Die Standardtherapie ist eine ausreichende chirurgische Resektion mit negativem Rand (R0/R1). Je nach Lokalisation, Grading und Randstatus können adjuvante Radiotherapie oder systemische Therapien erwogen werden. Bei hochgradigen oder metastasierenden Krankheitsformen kommen auch chemotherapeutische Ansätze zum Einsatz; bei infantilem Fibrosarkom können gezielte Therapien oder neoadjuvante Behandlungen sinnvoll sein.

Prognose: Die Prognose hängt von Größe, Tiefe, histologischem Grad und Resektionsrändern ab. Tiefe, größere oder hochgradige Tumoren weisen ein höheres Risiko für Lokalrezidiv und Metastasen auf; infantile Formen zeigen bei vollständiger Resektion oft eine günstigere Prognose.