Polyangiitt

Polyangiitt er en samlebetegnelse for betennelser i små og mellomstore blodkar (vaskulitt) som kan ramme flere organer. Tilstanden er ofte autoimmun og omfatter flere undergrupper, særlig de ANCA-assosierte vaskulittene: granulomatose med polyangiitt (GPA), mikroskopisk polyangiitt (MPA) og eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA).

Symptomer varierer etter hvilke kar og organer som er rammet. Vanlige manifestasjoner er influensalignende plager, feber, vekttap, tretthet, hoste, hemoptyse, nyrepåvirkning med blod og protein i urin, hudutslett og nevropati med nummenhet eller svakhet. EGPA kjennetegnes ofte ved astma og eosinofili.

Diagnose bygger på klinisk vurdering, blodprøver inkludert antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), urinanalyse, bildediagnostikk og ofte vevsbiopsi for å bekrefte vaskulitt. Rask og presis utredning er viktig for å hindre organ­skade.

Behandling må tilpasses alvorlighetsgrad og sykdomstype og består vanligvis av immunsuppressiv behandling for å oppnå remisjon, typisk kortikosteroider kombinert med cytostatika (for eksempel siklofosfamid) eller monoklonale antistoffer som rituksimab. Vedlikeholdsbehandling med azatioprin eller metotreksat brukes for å forebygge relaps. Plasmaferese kan vurderes ved livstruende nyre- eller lungemanifestasjoner.

Prognosen er forbedret med moderne behandling, men sykdommen kan være kronisk med risiko for tilbakefall og varig organ­skade, og krever ofte langtidsoppfølging av spesialister.