Mitokondrien

Mitochondrien sind membranbegrenzte Organellen in den Zellen der meisten Eukaryoten. Sie gelten als zentrale Kraftwerke der Zelle, da sie Adenosintriphosphat (ATP) durch oxidative Phosphorylierung liefern.

Aufbau: Mitochondrien besitzen eine doppelte Membran; die äußere Membran enthält Porine, die innere Membran ist stark gefaltet und bildet Cristae. In der Matrix befinden sich Enzyme des Citratzyklus, das mitochondriale Genom und Ribosomen. Die Cristae vergrößern die Membranoberfläche, um die Atemkette effizient arbeiten zu lassen.

Funktion: Die Hauptaufgabe besteht in der Produktion von ATP über die Atmungskette in der inneren Membran und der chemiosmotischen Kopplung. Zudem sind Mitochondrien an der Regulation des Stoffwechsels, der Apoptose (programmierter Zelltod) und der Wärmeentwicklung beteiligt, insbesondere durch Proteine wie Uncoupling-Proteine. Sie liefern außerdem Vorstufen für viele Biosynthesewege, darunter Lipide und Nukleotide.

Genetik und Evolution: Mitochondrien besitzen ein eigenes zirkuläres Genom, das in Menschen etwa 16.569 Basenpaare umfasst und 37 Gene codiert. Die Mehrzahl der mitochondrialen Proteine wird jedoch im Nukleus kodiert und in die Mitochondrien importiert. Die Vererbung erfolgt überwiegend maternell. Die Organellen entstanden durch Endosymbiose eines früheren Alpha-proteobakteriums.

Krankheiten: Mutationen in mtDNA oder in Nuklearen Genen, die mitochondriale Funktionen betreffen, können mitochondriale Erkrankungen verursachen. Beispiele sind LHON (Leber hereditäre Optikusneuropathie), MELAS und MERRF. Symptome variieren stark je nach Gewebeverteilung und Heteroplasmie.

Forschung und Bedeutung: Mitochondrien bilden dynamische Netzwerke, die sich durch Fusion und Spaltung verändern. Ihre Signale zum Zellkern, die Regulation von Apoptose und mitochondrienbasierte Stoffwechselwege sind Gegenstand zahlreicher Forschungsbereiche in Gesundheit, Alterung und Krankheit.