Mitochondrie

Les mitochondries sont des organites présents dans la plupart des cellules eucaryotes. Elles produisent l'essentiel de l'énergie cellulaire sous forme d'ATP et participent à des processus métaboliques et à la régulation de la mort cellulaire.

Structure: elles possèdent une double membrane; l'enveloppe externe est perméable, l'invagination de la membrane interne forme des crêtes. La matrice renferme des enzymes, le génome mitochondrial et des ribosomes. Le génome mitochondrial humain est circulaire, d'environ 16 569 paires de bases, et porte 37 gènes: 13 protéines de la chaîne respiratoire, 22 ARNt et 2 ARNr.

Fonctions: la production d'ATP par phosphorylation oxydative repose sur la chaîne respiratoire et le gradient de protons. La mitochondrie participe au métabolisme des acides gras et au cycle de l'acide citrique. Elle joue un rôle clé dans l'apoptose et dans la gestion du calcium; elle peut aussi produire de la chaleur via des protéines comme UCP1 dans certains tissus. Les ROS y sont des sous-produits normaux mais potentiellement problématiques.

Dynamiques et héritage: les mitochondries subissent fusion et fission et font l'objet de mitophagie pour éliminer les organites endommagés. L'ADN mitochondrial est hérité presque exclusivement par la lignée maternelle et peut être hétéroplastique.

Évolution: selon la théorie endosymbiotique, les mitochondries dérivent d'une bactérie α-protéobactérie qui a été prise en symbiose par une cellule précurseur des eucaryotes.

Pathologie et recherche: des mutations mitochondriales causent des maladies héréditaires comme LHON et MELAS et sont associées à des troubles neurométaboliques. L'étude des mitochondries éclaire aussi le vieillissement et le métabolisme; leur ADN est utilisé en génétique et en phylogénie.