KoagulopathienInfektionsherde

Koagulopathien sind Störungen der Blutgerinnung, die durch Defekte der Gerinnungsfaktoren, der Thrombozytenfunktion oder des Fibrinolysesystems verursacht werden. Sie können erblich bedingt oder erworben sein und reichen von leichten bis hin zu schweren Blutungstendenzen.

Sie werden konventionell in angeborene (konnat) Koagulopathien wie Hämophilie A (FVIII-Mangel), Hämophilie B (FIX-Mangel) und die von Willebrand-Krankheit sowie in erworbene Koagulopathien wie Vitamin-K-Mangel, Lebererkrankungen, Medikamente (Antikoagulanzien) und DIC gegliedert. Weitere Ursachen umfassen seltenere Faktor­defekte, Plättchenfunktionsstörungen und Gelbfärbungen der Gerinnung durch invasive Therapien.

Pathophysiologisch führen die Defekte zu einer verminderten Bildung oder Wirkung von Gerinnungsfaktoren, zu einer gestörten Thrombozytenadhäsion (z. B. bei VWD) oder zu einem vermehrten Verbrauch von Gerinnungsfaktoren (DIC). Lebererkrankungen mindern die Produktion vieler Faktoren; Vitamin-K-Antagonisten hemmen die synthesierte Aktivität von II, VII, IX und X. Die klinische Ausprägung hängt vom Defekt ab und reicht von leichten bis zu schweren Blutungen.

Typische Symptome sind mucosale Blutungen, Nasenbluten, längere oder schwere Menstruationsblutungen, Hämatome und postoperative Blutungen. Diagnostisch werden Standardtests wie Prothrombinzeit (INR) und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) sowie Thrombozytenzahl herangezogen; spezifische Tests umfassen Faktor-Assays, VWF-Tests und Mixing-Experimente.

Die Behandlung richtet sich nach der Ursache: Faktorersatz (FVIII, FIX, VWF), Desmopressin bei bestimmten Formen, Antifibrinolytika wie Tranexamsäure, Vitamin K bei Defiziten und gegebenenfalls Absetzen oder Umgehen von Antikoagulanzien; Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung und unterstützende Maßnahmen bei schweren Verläufen. Prophylaxe und genetische Beratung spielen bei hereditären Koagulopathien eine wichtige Rolle.