Cryoglobulinemi

Cryoglobulinemi, eller cryoglobulinemia, är ett tillstånd där cryoglobuliner bildas i blodet och precipiterar vid låga temperaturer. Cryoglobuliner är immunoglobuliner som kan bilda immunkomplex och orsaka inflammation i små blodkärl, vilket ger vaskulitiska symptom i hud, leder och inre organ. Symtomen varierar beroende på typ och underliggande orsak och kan uppkomma över veckor till månader.

Det finns tre huvudtyper: typ I består av en ensam monoklonal immunoglobulin och är oftast kopplad till lymfoproliferativa sjukdomar som multipelt myelom eller Waldenström. Typ II och III kallas blandade cryoglobuliner. Typ II innehåller en monoklonal IgM med reumatoid faktor-aktivitet som bildar immunkomplex med polyklonalt IgG och är vanligt kopplad till infektioner, särskilt hepatit C, samt autoimmuna sjukdomar. Typ III består av polyklonala IgG- och IgM-antikroppar med RF-aktivitet och ses vid infektioner och autoimmuna sjukdomar.

Kliniska tecken inkluderar ofta hudutslag med purpura, ledvärk och allmän svaghet. Vasculit kan ge njurpåverkan, neuropati och i svåra fall livshotande organengagemang. Diagnos ställs genom påvisande av cryoglobuliner i blodet, vilket kräver att provet hanteras korrekt och hålls varmt tills analysen är gjord. Lågt C4-komplement och förekomst av RF-aktivitet stöder diagnosen. Utredning för hepatit C och andra underliggande sjukdomar är viktig.

Behandling riktas mot underliggande orsak och kontra-medicinsk behandling av vasculit vid behov. Vid hepatit C används antiviral behandling; vid allvarlig vaskulit kan kortikosteroider och rituximab användas, och plasmapares vid livshotande tillstånd. Prognosen varierar beroende på bakomliggande sjukdom och behandling, men allvarlig njurpåverkan eller kontinuerlig aktivitet ökar riskerna.