vaskulitter

Vaskuliter är en grupp sjukdomstillstånd som kännetecknas av inflammation i blodkärlens väggar. Inflammationen kan involvera olika typer av kärl, från små kapillärer till stora artärer, och kan orsaka skada genom att väggarna blir tjockare, förtunnas eller bildar ökad genomblödning som leder till ischemi eller aneurysm. Vaskulit kan vara primär (själva sjukdomen) eller sekundär mot andra tillstånd som infektioner, läkemedel eller autoimmuna sjukdomar.

Klassificering och förekomst varierar. Vaskuliter delas ofta efter storlek på berörda kärl: storartärvaskulit (till exempel tidsmässig artrit, Takayasu), medelstorkärlsvaskulit (t.ex. polyarteritis nodosa), och småkärlsvaskulit (såsom granulomatös polyangit GPA, mikroskopisk polyangit MPA, eosinofil vaskulit EGPA samt IgA-vaskulit/Henoch-Schönlein purpura). Vaskuliter kan vara primära eller sekundära till infektioner, läkemedel, malignitet eller andra autoimmuna sjukdomar. Småkärlsvaskulit är ofta associerad med antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) i blodet.

Symtom varierar beroende på vilka organ som påverkas men kan inkludera systemiska tecken som feber och viktnedgång, samt organspecifika symtom som huvudvärk och synproblem vid storartärvaskulit, hudutslag och ledsmärta vid olika typer, samt njur- eller lungpåverkan vid småkärlsvaskulit. Diagnos baseras på klinisk bild, laboratorieprover (inflammationsmarkörer, ANCA), urinanalys, bilddiagnostik och ofta biopsi av drabbad vävnad.

Behandling riktar sig mot att dämpa inflammation och förebygga organförändringar. Vanliga förstahandsval är kortikosteroider och immunosuppressiva läkemedel som cyclophosphamid eller rituximab, följt av underhållsbehandling med andra immunmodulerande medel. Prognos varierar beroende på typ och snabbhet i behandling; vissa former kräver livslång uppföljning och kan relatera till återkommande skov eller långvariga komplikationer.