peroxissomos

Los peroxisomas son orgánulos citoplasmáticos envueltos por una membrana simple que se encuentran en la mayoría de las células eucariotas. Su tamaño varía entre 0.2 y 1.0 micrómetros. En su interior albergan enzimas oxidativas, incluida la catalasa, que descompone el peróxido de hidrógeno, evitando daños celulares y generando agua y oxígeno.

Las funciones de los peroxisomas son diversas. Participan en la beta-oxidación de ácidos grasos de cadena larga y muy larga, un proceso que genera energía y moléculas intermedias para otras rutas metabólicas. También intervienen en la desintoxicación de sustancias y en la regulación de especies reactivas de oxígeno. Además, producen plasmalógenos, componentes de membranas celulares, y en plantas están implicados en procesos como la fotorespiración y, en semillas, en la conversión de aceites a carbohidratos a través de los glyoxisomas, una versión especializada de peroxisomas.

La biogénesis y la importación de proteínas a los peroxisomas se controlan mediante señales de direccionamiento como PTS1 y PTS2. Las proteínas que contienen estas señales son reconocidas por receptores y transportadas al lumen del organelo. Los peroxisomas pueden proliferar por división de organelos ya existentes y, en ciertas condiciones, formarse de novo a partir del retículo endoplásmico.

Patologías: defectos en genes PEX que codifican proteínas de importación peroxisomal provocan desórdenes peroxisomales humanos, entre ellos el síndrome de Zellweger y ciertas formas de adrenoleukodistrofia. Las manifestaciones incluyen retraso del desarrollo, hipotonía, afectación hepática y acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga. El manejo es principalmente sintomático.