peroksizomlar

Peroksizomlar, ökaryotik hücrelerde bulunan zarla çevrili küçük organellerdir. Genelde tek membranla çevrili olup sitoplazmada dağınık konumlarda bulunurlar; boyutları yaklaşık 0.5–1 mikrometre arasındadır ve çoğu hücre tipinde bulunurlar.

İşlevleri, yağ asitlerinin beta-oksidasyonunu gerçekleştirmek ve plasmalogen adı verilen bazı fosfolipidlerin senteziyle ilişkilidir. Özellikle çok uzun zincirli yağ asitlerinin kısalması bu organelde daha yoğundur. Ayrıca hidrojen peroksitin parçalanması için katalaz gibi enzimler bulunur ve bazı hücrelerde toksinlerin detoksifikasyonunda rol oynar. Bitkilerde peroksizomlar, tohumlarda yağların glukoneogenez için şekerlere dönüştürülmesini sağlayan glyoxylate cycle olarak bilinen yolun bir parçasıdır; bu yol yağlardan karbon iskeleti elde edilmesini mümkün kılar.

Yapı ve biyogenez: Peroksizomlar tek membranlıdır ve matriste çeşitli enzimler sığdırır. İçeriye enzim taşıyan iki temel sinyal vardır: PTS1 ve PTS2. Bu sinyallerle içeri alınan enzimler, peroksizom taşıyıcıları olan Pex ailesi proteini tarafından yönlendirilir. Peroksizomlar mevcut organellerden büyüyüp bölünerek çoğalabilir ve bazı durumlarda endoplazmik retikulum üzerinden yenilenebilir.

Klinik önemi: Peroksizomal bozukluklar nadir genetik hastalıklardır; Zellweger sendromu ve ilişkili bozukluklar en iyi bilinendir. Bu durumlar nörolojik bulgular, karaciğer yağlanması, kas güçsüzlüğü ve gelişim geriliğine yol açabilir. Tanı genellikle çok uzun zincirli yağ asitlerinin yükselmesi, plasmalogen eksikliği ve peroksizomal enzim aktivitesindeki anormalliklerle konulur; genetik testler de destek sağlar. Tedavi semptomatik yaklaşım olup yaşam kalitesinin iyileştirilmesine yöneliktir.