Peroksizomal

Peroksizomal, peroksizomlarla ilgili veya bu organellerle ilişkili olanı ifade eder. Peroksizomlar, tek zarla çevrili küçük eukaryotik hücre organelleridir ve oksidatif metabolizma ile lipid metabolizması için gerekli olan bir dizi enzimi barındırır. İnsanlarda ve bitkilerde çeşitli hücre tiplerinde bulunurlar; sayı ve boyut hücre türüne bağlı olarak değişir.

Yapı ve protein içe aktarımı açısından peroksizom matrisi, taşıdığı enzimlerle işlev görür. Proteinler, post-translational olarak içe aktarılır ve hedeflenmiş olarak Peroksizom Hedef Sinyalleri (PTS1 veya PTS2) aracılığıyla iç mekana alınır. PTS1 genellikle C-terminalde SKL motifine benzer diziler olup PEX5 ve PEX14 gibi peroksizom biyogozunda görev alan PEX proteinleri bu süreçte rol oynar. Peroksizomlar büyüyüp çoğalabilir; yeni organeller ER’den türeyebilir veya mevcut olanlar büyüyüp bölünerek çoğalabilir.

Metabolik olarak peroksizomlar, özellikle çok uzun zincirli yağ asitlerinin beta-oksidasyonu, branşlı yağ asidi metabolizması ve plasmalogen adı verilen ether lipidlerin sentezi gibi görevler üstlenir. Ayrıca hidrojen peroksit (H2O2) gibi reaktif oksijen türlerinin detoksifikasyonu için katalaz gibi enzmleri içerir. Bitkilerde peroksizomlar fotorespirasyon ve tohumlarda β-oksidasyon gibi süreçlere katılır; glyoxysomlar olarak adlandırılan özel peroksizom türleri bu işlevleri yerine getirir.

Klinik olarak, peroksizom biyogenez bozuklukları (PBD’ler) ve peroksizom işleviyle ilişkili hastalıklar tanımlanmıştır. Zellweger spektrumu gibi PEX gen mutasyonlarına bağlı bozukluklar, adrenoleukodistrofi gibi taşıyıcı bozukluklar ve diğer nörometabolik bulgulara yol açabilir. Tedavi genellikle semptomlara yönelik destekleyicidir ve hastalıklar arasında değişken seyir gösterir.