mellékvesekórképek

Mellékvesekórképek (kórképek az adrenal mirigyek működésében) egy olyan klinikai csoport, amely a mellékvesék kéregének és velőjének funkcionális zavaraival járó állapotokat foglalja magában. A mirigy két része eltérő hormonokat termel, ezért a kórképek lehetnek cortex- vagy medullaris eredetűek, és lehetnek hormontermelés túlzott vagy hiányos volta miatti változások.

A leggyakoribb felosztás cortical és medullaris betegségekre oszlik. A mellékvesekéreg problémái közé tartozhat az Addison-kór (mellékvesekéreg elégtelen működése), a Cushing-szindróma (túlzott kortizoltermelés) és a primer hiperaldoszteronizmus (Conn-szindróma), valamint veleszületett mellékvesekéreg hiperplázia. A velő betegségei közé tartozik a pheochromocytoma, amely katecholaminokat szabadít fel és heves hormonális kiáramlást okozhat.

Klinikai jellemzők szerint az addison-kór krónikus fáradtságot, émelygést, ontopó fogyást, izomgyengeséget és hyperpigmentációt okozhat; a Cushing-szindróma centrális elhízást, arcon és törzsön jellegzetes striákat, magas vérnyomást és glükózeltéréseket okozhat; primer hiperaldoszteronizmus hipertóniát társíthat hypokalémiával és metabolikus alkalózissal; a pheochromocytoma paroxizmális vagy állandó hipertóniával, fejfájással, izzammal és tachikardiával járhat.

Diagnózisukhoz laboratóriumi vizsgálatokra és képalkotásra van szükség: kortizol és ACTH mérése, dexametazon-teszt, aldoszteron/renin arány, plazma metanefrinok, 24 órás katekolamin-ürítés, CT vagy MRI vizsgálatok, valamint célzott genetikai vizsgálatok terápia tervezésekor. Kezelésük függ az etiológiától: Addison-kór esetén hormonpótló kezelés; Cushing-szindrómánál a kiváltó ok kezelése vagy eltávolítása; primer hiperaldoszteronizmusnál mineralokoricoid receptor antagonista vagy sebészi megoldás; pheochromocytománál preoperatív alfa-blokád és sebészi eltávolítás. A gondozás magában foglalja a hosszú távú követést és életmód-módosításokat.