addisonkór

Addisonkór, vagy primer mellékvese-elégtelenség, a mellékvese kéregének elégtelen működését jelenti, ami cortisol- és gyakran aldoszterontermelés-csökkenéssel jár. A fejlett országokban a leggyakoribb ok az autoimmun mellékvese-elégtelenség; ritkábban előidéző tényezők közé tartozik a tuberkulózis, más fertőzések, mellékvese-hemorrhagia, tumorok vagy poliglanduláris szindrómák.

A fő tünetek közé tartozik a tartós fáradtság, gyengeség, anorexia, fogyás, hányinger és hasi fájdalom. Az aldoszteron-hiány sóvesztést okoz, ami hyponatrémiát és hyperkalémiát, dehidratációt és ennek következtében hypotenziót válthat ki. Az ACTH-növekedés miatt hyperpigmentáció jelentkezhet a bőrön és a nyálkahártyákon. Súlyos esetekben shock vagy hypoglykaemia alakulhat ki.

Diagnózisának alapja a reggeli kortizol és az ACTH szint értékelése. Primer insuficienciában az ACTH magas, a kortizol gyakran alacsony; ACTH-stimulációs vizsgálat (Synacthen) gyenge kortizolválaszt ad, ami Addison-kórt igazol. Laborban ki kell értékelni az elektrolitokat és a vesefunkciót; képalkotó vizsgálatokat a kiváltó ok célzott feltárására lehet alkalmazni.

Kezése élethosszig tartó glukokortikoid pótlást igényel (általában hidrokortizon). Aldoszteron-hiány esetén mineralokortikoid pótlásra (fludrokortizon) van szükség. Stressz, fertőzés vagy műtét esetén a dózist megnövelik. Addison-kriízis esetén sürgősségi kezelés végzendő: intravénás 0,9% NaCl, 100 mg hidrokortizon IV bolus, majd 50 mg IV minden 6 órában, szükség szerint folyamatos infúzió vagy további dózismodosítás, és kiváltó ok kezelése.

Előfordulási adatok szerint ritka rendellenesség; megfelelő kezelés mellett jó kilátások és életminőség. Kell a betegoktatás és vészhelyzeti tervek készítése krízis megelőzése érdekében.