mellékveseelégtelenség

Mellékveseelégtelenség (adrenális elégtelenség) olyan állapot, amelyben a mellékvesék nem termelnek elegendő kortizolt, és primer esetekben aldoszteront is. A betegség három formában fordul elő: primer mellékveseelégtelenség ( Addison-kór), szekunder (ACTH-hiány a hypophysis miatt) és terciáris (hypothalamusban CRH-hiány).

Primer mellékveseelégtelenség fő oka az autoimmun mellékvese-desktrukció; emellett fertőzések (például tuberkulózis), vérzés, tumorok és genetikai rendellenességek is okozhatják. A szekunder és terciáris formák az ACTH vagy CRH hiányából adódó mellékvese-stimuláció hiányára vezethetők vissza, gyakran pitvari vagy hipotalamikus okokkal, műtéttel vagy sugárkezeléssel összefüggésben. Hosszú távú glükokortikoid-kezelés vagy bizonyos gyógyszerek is hozzájárulhatnak a másodlagos formákhoz.

Jellemző tünetek közé tartozik a tartós fáradtság, gyengeség, étvágytalanság, fogyás, hasi fájdalom, hányinger és ortostatikus hipotenzió. Primer esetben gyakori a hyperpigmentáció, mivel magas ACTH szint áll fenn. Laboratóriumi eltérések lehetnek hyponatremia és hyperkalemia primer formában, míg a sekunder/terciáris formákban ezek gyakran ritkábbak.

Diagnózisában a reggeli kortizol és az ACTH szint meghatározása, majd ACTH-stimulációs teszt (Synacthen) játszik kulcsszerepet. Primer esetben magas ACTH és alacsony kortizol jellemző, míg más formákban alacsony vagy normál ACTH és alacsony kortizol lehet. A mellékvesék és a hypophysis képalkotó vizsgálata szükséges lehet.

Kezelése életreszóló glükokortikoid pótlásból áll (általában hidrokortizon), amelyet szükség szerint meg kell növelni stressz, betegség vagy műtét alatt. Primer formában mineralokortikoid pótlás (fludrokortizon) is szükséges lehet. Más formáknál a mineralokortikoid általában normális aldoszterontermelés mellett nem szükséges. Fontos a betegoktatás, a betegség akut fellángolásainak felismerése és vészhelyzet esetén intravénás hidrokortizon adása. Rendszeres utókövetés szükséges a terápiás dózisok igazításához és a szövődmények elkerüléséhez.