hemólisis

La hemólisis es la ruptura de los glóbulos rojos (eritrocitos) con liberación de hemoglobina. Puede ocurrir dentro de los vasos sanguíneos (hemólisis intravascular) o fuera de la circulación, principalmente en el bazo e hígado (hemólisis extravascular). En la modalidad intravascular la hemoglobina libre puede teñir la sangre y la orina, y en la extravascular la destrucción se realiza principalmente por macrófagos.

La hemólisis intravascular implica destrucción eritrocitaria en la circulación, con posible hemoglobinemia y hemoglobinuria. Sus causas incluyen efectos autoinmunes, válvulas cardíacas mecánicas, microangiopatía, infecciones, toxinas y transfusiones incompatibles. En la hemólisis extravascular, los eritrocitos son eliminados por macrófagos en bazo e hígado, y suele manifestarse como anemia crónica, ictericia y aumento de reticulocitos.

Las causas se agrupan en tres grandes categorías: 1) autoinmunes (hemólisis inmune, con o sin anticuerpos directos positivos en la prueba de antiglobulina); 2) hereditarias o estructurales (defectos de membrana eritrocitaria como esferocitosis hereditaria, y deficiencias enzimáticas como G6PD o piruvato quinasa); 3) mecánicas o tóxicas (válvulas protésicas, microangiopatía, fármacos oxidantes, infecciones). Reacciones transfusionales y ciertas infecciones también pueden desencadenarla.

En laboratorio se observa anemia y elevación de LDH, haptoglobina baja (especialmente en hemólisis intravascular) y bilirrubina indirecta alta; puede haber hemoglobinemia y hemoglobinuria. El frotis puede mostrar esquistocitos o esferocitos; la prueba de antiglobulina directa (Coombs) es útil para causas autoinmunes.

El tratamiento apunta a la causa subyacente y al soporte: transfusiones cuando necesarias, evitar fármacos que inducen hemólisis, y en causas autoinmunes pueden emplearse inmunosupresores o, en algunos casos, esplenectomía o plasmapéresis.