Substratreduktionsterapi

Substratreduktionsterapi, auch bekannt als Substratdepletionstherapie, ist ein medizinisches Verfahren, das in der Behandlung bestimmter genetischer Stoffwechselstörungen eingesetzt wird. Diese Therapieform zielt darauf ab, den Gehalt an schädlichen Stoffwechselprodukten (Substraten) im Körper zu reduzieren, die durch einen genetischen Defekt nicht ausreichend abgebaut werden können. Dadurch soll das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt oder sogar gestoppt werden.

Die Methode basiert auf der Idee, dass bestimmte Nährstoffe oder Medikamente die Produktion oder den Abbau dieser schädlichen Substrate beeinflussen. Ein klassisches Beispiel ist die Behandlung der Phenylketonurie (PKU), einer angeborenen Stoffwechselstörung, bei der der Körper das Aminosäure Phenylalanin nicht richtig verarbeiten kann. Betroffene erhalten eine spezielle Diät, die den Phenylalanin-Gehalt stark einschränkt, um die Ansammlung toxischer Abbauprodukte zu verhindern.

Substratreduktionsterapien können auch in Kombination mit anderen Behandlungsansätzen wie Enzymersatztherapien oder Gentherapie eingesetzt werden. Allerdings ist die Wirksamkeit dieser Therapieform von der jeweiligen Erkrankung und dem individuellen Krankheitsverlauf abhängig. Nicht alle Stoffwechselstörungen lassen sich auf diese Weise behandeln, und die Therapie erfordert oft eine lebenslange Anwendung.

Die Therapie wird individuell angepasst und erfordert eine enge Zusammenarbeit zwischen Ärzten, Ernährungsberatern und anderen Fachkräften. Regelmäßige Kontrollen sind notwendig, um den Erfolg der Behandlung zu überwachen und mögliche Nebenwirkungen zu erkennen. Trotz ihrer Wirksamkeit bei bestimmten Erkrankungen bleibt die Substratreduktionsterapie eine spezialisierte Behandlungsmethode, die nur in spezialisierten Zentren angeboten wird.