Småarterievaskulitter

Småarterievaskulitter är en samling inflammatoriska sjukdomar där väggen i små artärer och arterioler ofta även i kapillärer och venoler inflammeras. Denna inflammation kan leda till ischemi och organsvikt beroende på vilka vävnader som drabbas. Begreppet omfattar både ANCA-associerade småartsvaskuliteter (såsom GPA/Wegener, MPA och EGPA) och immunokomplexmediaterade småkärlsvaskuliteter som IgA-vaskulit/Henoch-Schönlein purpura samt cryoglobulinvasculit.

Orsaken är oftast oberoende av infektion men involverar autoimmun överreaktion där antikroppar mot neutrofila cytoplasmiska antigen (ANCA) ofta förekommer. Dessa antibodies är centrala i många pausi-immune småartsvaskuliter. Sjukdomarna finns i olika åldrar och kan uppträda med olika kombinationer av kärlengagemang och organsymptom.

Vanliga symptom är generella tecken som feber, trötthet och viktnedgång, samt organspecifika kliv såsom njurbesvär (hematuri, proteinuri) och lungsymtom (hosta, dyspné, hemoptys). Hudförändringar i form av palpabel purpura förekommer ofta, likaså nervpåverkan (mononeurit multiplex) och buksmärta vid tarmengagemang.

Diagnostik baseras på klinisk misstanke, serologi och vävnadsbiopsi. ANCA-testning (PR3-ANCA/cANCA och MPO-ANCA/pANCA) används ofta. Urinanalys och blodprover utvärderar njur- och systempåverkan. Histologi visar ofta nekrotiserande vaskulit i små kärl med lite eller ingen immundeposition (pauci-immune). Bildgivning kan hjälpa vid lung- eller njurengagemang.

Behandling innefattar oftast högdos kortikosteroider i kombination med immunosuppressiva läkemedel som cyclophosphamid eller rituximab för remission. Efter induktion följer underhållsbehandling med azatioprin, methotrexat eller rituximab. Plasmapheres används i vissa allvarliga situationer. Prognosen har förbättrats med modern behandling, men relaps är vanligt, vilket gör uppföljning viktig. Småarterievaskuliter är ovanliga sjukdomar med betydande klinisk heterogenitet.