Prionen

Prionen sind infektiöse Proteinpartikel, die aus der fehlgefalteten Form des Prionproteins PrP bestehen. Im Gegensatz zu Bakterien oder Viren tragen sie kein Nukleinsäuregenom. Die krankheitsverursachende Form PrP^Sc kann das normale PrP^C in eine missgefaltete Konformation überführen und so weitere Prionen erzeugen, wodurch sich schädliche Prionenkaskaden im Nervensystem bilden.

Prionen zeichnen sich durch extreme Widerstandsfähigkeit gegenüber Proteasen und vielen Desinfektionsmitteln aus. Sie sind schwer inaktivierbar und erfordern spezielle Reinigungs- und Sterilisationsverfahren. Da PrP^Sc kein genetisches Material besitzt, beruhen verschiedene Stämme auf unterschiedlichen Konformationsmustern, die zu variierenden klinischen und neuropathologischen Befunden führen.

Übertragung kann sporadisch auftreten, durch vererbte Mutationen im PRNP-Gen oder durch Aufnahme kontaminierter Gewebe oder Nahrung, wie es bei BSE-Fällen der Fall war. Medizinische Instrumente können PrP^Sc übertragen, weshalb in Kliniken und Laboren strenge Desinfektions- und Dekontaminationsprotokolle gelten.

Zu den menschlichen Prionenerkrankungen gehören Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), inklusive der sporadischen, hereditären und der variant Form (vCJD). Bei Tieren treten Scrapie (Schafe), bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) und chronische Wasting Disease (CWD) auf. Typische neuropathologische Merkmale sind spongiforme Hirndegeneration, Gliosis und die Akkumulation von PrP^Sc.

Diagnose erfolgt klinisch und durch spezialisierte Tests. Im Liquor kann das Protein 14-3-3 auftreten; RT-QuIC ist eine empfindliche Methode zum Nachweis von PrP^Sc. Bildgebung (MRI) und EEG unterstützen die Verdachtsdiagnose; die endgültige Bestätigung erfolgt post mortem durch Nachweis von PrP^Sc in Gewebe mittels Western blot oder immunohistochemischer Verfahren nach Proteasebehandlung.

Behandlung und Prävention: Es gibt keine Heilung; Betreuung ist unterstützend. Zur Prävention gehören strenge Tier- und Lebensmittelsicherheitsmaßnahmen, Überwachung von TSEs in Tierbeständen sowie spezielle Dekontaminationsverfahren für medizinische Instrumente und sichere Entsorgung kontaminierter Materialien. Prionenerkrankungen sind selten, aber in der Regel tödlich.