Nierenanomalien

Nierenanomalien bezeichnet eine Gruppe angeborener Fehlbildungen der Niere(n) und des Harntrakts (CAKUT). Sie entstehen durch gestörte Embryonalentwicklung der Harnorgane während der ersten Wochen der Schwangerschaft und umfassen Abwesenheiten, Unterentwicklung, Fehlbildungen der Sammelwege, Lageveränderungen sowie Doppel- oder Mehrfachsysteme. Die Ursachen sind genetische, meherenfalls Umweltfaktoren beeinflussbare Faktoren; in vielen Fällen bleibt die Entstehung unklar.

Zu den häufigsten Formen gehören Nierenagenese (einseitig oder beidseitig), Hypoplasie (unterentwickelte Niere), Dysplasie (unklare Form-/Strukturveränderung), Duplikationen des Sammeltrakts mit Doppelureter oder Doppelniere, Hufeisenniere, pelvine Lage der Niere (pelvic kidney) sowie eine missgebildete oder multizystische Niere. Polyzystische Nierenerkrankung zählt ebenfalls zu den angeborenen Nierenanomalien und ist häufig genetisch geprägt. Weitere relevante Varianten betreffen die Lage oder den Abfluss, etwa Obstruktion oder Vescikoureter-Reflux, die ebenfalls im Rahmen von CAKUT auftreten können.

Klinik und Diagnostik variieren stark. Viele Anomalien sind asymptomatisch und bleiben unbemerkt oder werden zufällig im Verlauf entdeckt. Typische Symptome bei problematischen Befunden sind wiederkehrende Harnwegsinfektionen, Harnabflussstörungen, Schmerzen oder Bluthusten; erhöhter Blutdruck kann ebenfalls auftreten. Die Bildgebung spielt eine zentrale Rolle: Ultraschall ist in der Regel erster Schritt; bei Bedarf erfolgen weiterführende Untersuchungen wie MRT oder CT sowie eine Funktionsbewertung durch nuklearmedizinische Tests (z. B. DTPA- oder MAG3-Scans), um die relative Funktion der Nieren zu bestimmen.

Therapie und Prognose richten sich nach Typ, Funktion und Symptomen. Minder funktionsfähige oder nicht funktionsfähige Nieren können entfernt werden, und bei Obstruktionen oder Reflux sind chirurgische oder endoskopische Eingriffe möglich. Bei fortgeschrittener Nierenschädigung kann eine Transplantation erwogen werden. Die Prognose variiert stark und ist häufig gut, insbesondere wenn eine funktionsfähige Gegenniere vorhanden ist und Komplikationen frühzeitig erkannt werden.