Nephrotisches

Nephrotisches, umgangssprachlich als nephrotisches Syndrom bezeichnet, beschreibt eine Gruppe von Erkrankungen, die durch starke Proteinurie, Hypoalbuminämie, Ödeme und oft Hyperlipidämie gekennzeichnet sind. Die Proteinurie liegt typischerweise bei mehr als 3,5 Gramm pro Tag. Ödeme, insbesondere im Gesicht oder an den Beinen, können früh auftreten. Hyperlipidämie ist häufig, und Patienten haben ein erhöhtes Risiko für Infektionen und Thrombosen.

Die zugrunde liegende Pathophysiologie beruht auf einer Beeinträchtigung der glomerulären Filtrationsbarriere, meist durch Schäden an Podocyten und der Filtrationsdachstruktur. Dadurch treten Proteine vermehrt in den Urin aus, wodurch der kolloidosmotische Druck sinkt und Leber und Lymphdrainage veränderten Stoffwechsel anstoßen. Die Leber erhöht die Synthese von Albumin, Lipiden und Koagulationsfaktoren, was die Hypoalbuminämie und Hyperlipidämie verstärken kann. Ödeme entstehen durch reduzierten intravaskulären Proteinkonzentration und Na+-Retention.

Ursachen variieren je nach Alter. Bei Kindern ist Minimal Change Disease die häufigste Ursache und spricht oft gut auf Kortikosteroide an. Bei Erwachsenen finden sich häufiger Fokal-segmentale Glomerulosklerose, membranöse Nephropathie oder andere glomeruläre Erkrankungen; auch systemische Ursachen wie Diabetes mellitus, Lupus erythematosus, Infektionen oder Medikamentenwirkungen kommen infrage.

Diagnose erfolgt durch Anamnese, Urinuntersuchung und Labor. Wichtige Parameter sind Proteinurie, Urinprotein-Kreatinin-Verhältnis, Serumalbumin, Lipide und Nierenfunktionswerte. Oft wird eine Nierenbiopsie empfohlen, um die Ätiologie zu klären, besonders bei Erwachsenen.

Behandlung richtet sich nach der Ursache und schließt allgemeine Maßnahmen wie Salzrestriktion, Diuretika und RAAS-Hemmer zur Reduktion der Proteinurie ein. Kortikosteroide sind Standard bei Minimal Change Disease; andere Ursachen erfordern spezifische Immunsuppression. Prophylaxe gegen Infektionen, Thrombose-Management und Blutchloride-Schutz sind je nach Risikoprofil wichtig. Die Prognose variiert je nach Ursache; viele Kinder sprechen gut auf Therapie an, während Rezidive oder fortschreitende Erkrankungen möglich sind.