Kupfertransporter

Ein Kupfertransporter (KupferTransporter) ist ein Membranprotein, das den Transport von Kupferionen durch Zellmembranen reguliert. Kupfer ist ein essentielles Spurenelement, das als Cofaktor in vielen Enzymen dient. Kupfertransporter tragen zur Aufnahme, Verteilung und Entsorgung von Kupfer in Zellen und Geweben bei und spielen eine Schlüsselrolle in der Homöostase des Metalls.

Zu den wichtigsten Klassen gehören Kupferaufnahmeproteine der CTR-Familie (SLC31A1), die Cu+-Ionen in Zellen transportieren, sowie P-Typ-ATPasen wie ATP7A und ATP7B, die Kupfer aus der Zelle in das Golgi-System laden oder in die extrazelluläre Umgebung abgeben, um Cuproenzyme zu beladen. In Bakterien, Hefen und anderen Organismen existieren angepasste Systeme (z. B. CopA, CupA), die ähnliche Funktionen erfüllen.

Die Wege des Kupfers umfassen Einstrom durch CTR1, innerzelluläre Weiterleitung durch Kupfer-Chaperone wie Atox1, CCS und COX17, die sicherstellen, dass Cu+ zielgerichtet an Enzyme wie Ceruloplasmin, Superoxiddismutase oder Cytochrom-c-oxidase übergeben wird. Die ATPasen ATP7A/ATP7B regulieren die Lieferungen in den Golgi-Kompartimenten für Cu-haltige Enzyme und können bei hohem Kupferangebot Kupfer in Vesikeln speichern oder in die extrazelluläre Umgebung abgeben.

Störungen der Kupfertransporter führen zu schweren Stoffwechselerkrankungen. Mutationen in ATP7A verursachen Menkes-Krankheit, eine Cu-Verteilungsstörung mit neurologischen Defiziten. Mutationen in ATP7B führen zu Wilson-Krankheit, einer Kupferakkumulation in Leber und Gehirn. Diagnostik umfasst Messungen von Plasmakupfer, Ceruloplasmin sowie genetische Tests; Therapien reichen von Kupfersupplementen bei Mangel bis zu Chelatbildnern (Penicillamin, Trientin) und Zinkpräparaten bei Überladung.

Forschungsrelevanz: Kupfertransporter sind Gegenstand der Metallhaushaltforschung und spielen Rollen in Neurodegeneration, Immunantworten und bakterieller Pathogenität. Evolutionär konservierte Mechanismen spiegeln die zentrale Bedeutung von Kupfer in zellulären Prozessen wider.