Kupferstoffwechsel
Kupferstoffwechsel beschreibt die Aufnahme, Verteilung, Nutzung, Speicherung und Ausscheidung von Kupfer im menschlichen Körper. Kupfer ist ein essentielles Spurenelement, das als Cofaktor zahlreicher Enzyme dient, unter anderem in der Energieproduktion, dem Bindegewebe, der Immunfunktion und der Neurotransmitter-Synthese. Die Homöostase wird weitgehend durch die Leber, den Darm und spezifische Transporter reguliert, sodass ausreichende Mengen vorhanden, aber eineÜberladung vermieden wird.
Absorption und Transport erfolgen überwiegend im Dünndarm. Über den Kupfertransporter CTR1 wird Kupfer in Enterozyten aufgenommen.
Die Leber spielt eine zentrale Rolle bei der Verteilung und Ausscheidung von Kupfer. Dort wird Kupfer in
Klinisch bedeutsame Störungen des Kupferstoffwechsels umfassen Cu-Mangel, Menkes-Krankheit (ATP7A-Mutation) und Wilson-Krankheit (ATP7B-Mutation). Menkes-Krankheit führt zu systemischer