Kolagenoser

Kolagenoser är en grupp autoimmuna sjukdomar som kännetecknas av kronisk inflammation i bindväv och i vävnader där kolagen är en viktig komponent. Immunsystemet attackerar kroppens egna vävnader, vilket kan leda till inflammation och fibros i hud, leder, blodkärl och inre organ. Denna breda grupp inkluderar systemisk lupus erythematosus (SLE), systemisk skleros (sklerodermi), polymyosit och dermatomyosit, Sjögrens syndrom samt blandad bindvävssjukdom och vissa vaskuliter. Symtomen varierar mellan undergrupperna och beroende på vilka vävnader som är involverade. Vanliga tecken kan vara trötthet, feber och ledsmärta; hudförändringar vid sklerodermi eller SLE; Raynaud-fenomen; muskelsvaghet vid myosit; torra ögon och mun vid Sjögren; och olika organpåverkan som njurar, lungor eller matsmältningskanal.

Diagnostik baseras på klinisk bild, blodprov och ofta vävnadsbiopsi. Autoantikroppar som ANA och mer specifika antikroppar såsom anti-dsDNA och anti-Scl-70 vid systemisk skleros samt anti-centromer förekommer. Muskelnivåer bedöms med CK och bilddiagnostik används vid muskeldysfunktion.

Behandling syftar till att kontrollera inflammation och skydda organ. Vanliga läkemedel inkluderar kortikosteroider och immunosuppressiva som metotrexat, azatioprin och mycophenolat mofetil; i vissa fall används biologiska läkemedel som rituximab. Behandlingen är individuell och följs ofta av ett multidisciplinärt team. Prognos och sjukdomsförlopp varierar kraftigt beroende på undergrupp och vilka organ som är involverade. Kolagenoser förekommer oftare hos kvinnor och kan debutera i olika åldrar, med uppföljning av njurar, lungor, hjärta och muskler som en del av vården.