Hämolytische

Hämolytische bezieht sich in der Medizin auf Prozesse, bei denen rote Blutkörperchen (Erythrozyten) zerstört werden. Die Hämolyse kann intravaskulär stattfinden, wenn Hämoglobin direkt im Blutplasma freigesetzt wird, oder extravaskulär, vor allem in Milz und Leber, wo Erythrozyten abgebaut werden. Sie führt in der Regel zu einer Anämie, erhöhtem indirekten Bilirubin und verändertem Hämolyse-Markerprofil.

Zu unterscheiden sind intrinsische und extrinsische Ursachen. Intrinsische Ursachen betreffen die Erythrozyten selbst, etwa hereditäre Membrankrankheiten (z. B. Hämolyse bei hereditärer Sphärozytose), Enzymdefekte (z. B. Glukose-6-phosphat-Dehydrogenase-M Defizienz, Pyruvatkinase-Mangel). Extrinsische Ursachen umfassen Autoimmunhämolyse, medikamenteninduzierte Hämolyse, Infektionen, mechanische Hämolyse durch Herzklappenprothesen oder Mikroangiopathien sowie Hypersplenismus.

Klinik und Befunde variieren je nach Ursache, häufig treten Müdigkeit, Blässe und Ikterus auf; bei intravasaler Hämolyse kann dunkler Urin auftreten. Labordiagnostisch zeigen sich Anämie, Retikulozytose, erhöhte LDH, indirektes Bilirubin, niedriges Haptoglobin und gelegentlich Schistozyten im Blutausstrich. Der Direct Coombs-Test (Direct Antiglobulin Test) hilft bei autoimmunhämolytischer Ursache.

Die Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung: unterstützende Maßnahmen wie Bluttransfusionen bei schweren Anämien, Folsäure-Supplementierung; Immunsuppressiva oder Rituximab bei Autoimmunhämolyse; Behandlung der auslösenden Medikation; Entfernen des auslösenden Faktors; gelegentlich Splenektomie oder spezialisierte Therapien (z. B. Eculizumab bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie).