nefroottinen

Nefroottinen (nephrotic) syndroom on glomerulaarisen suodatusesteen aiheuttama tila, jolle on tyypillistä suuria proteiuriurin (>3,5 g/vrk) määrää, hypoalbuminemiaa, yleistä turvotusta sekä veren lipidien kohoamista. Proteiininmenetys johtaa paikallisesti nestetasapainon häiriöihin ja kudosten nestemäiseen eksudaation, usein muokatun inflamatorisen vasteen sekä munuaisten säätelyn muutoksiin. Taustalla on glomerulusten suodatusesteen lisääntynyt läpäisevyys, useimmiten podosyyttien rakenteen, basaalimembraanin tai muiden suodattimen osien vaurioiden seurauksena.

Nefroottinen syndroomi jaetaan primaarin sekä sekundaarin etiologian mukaan. Primaarin nefroottisen syndrooman taustalla ovat minimal change disease, fokal-segmentaalinen glomeruloskleroosi ja membranosopeinen nephropatia. Sekundaaria syytä esiintyy monissa tiloissa, kuten diabeteksessa, systeemisessa lupus erythematosuksessa, infektioissa (esim. HIV, hepatiitti B), lääkkeissä (esim. NSAID-lääkkeet) ja joissakin maligniteeteissa. Ikä ja taustalla oleva syy vaikuttavat taudin kulkuun ja hoitovastaukseen.

Oireet voivat ilmetä turvotuksena (alaleuan ympärillä, jaloissa ja kimmossa), painon nousuna, virtsan vaahdotteluna ja ruokahaluttomuutena. Diagnoosi perustuu kliinisiin löydöksiin sekä laboratorio- ja virtsatutkimuksiin: pitkäaikainen proteiuriuria, hypoalbuminemia sekä hyperlipidemia. Tutkimuksiin voi kuulua munuaisfunktion arviointi, virtsan proteiini/osuuspitoisuuden määrittäminen ja kuvaavat tutkimukset etiologian selvittämiseksi.

Hoito tähtää taustalla olevan syyn hoitoon sekä oireiden hallintaan. Edullisia keinoja ovat diureetit turvotuksen lievittämiseksi, natriumrajoitus ja RAAS-estäjät proteiuriumin vähentämiseksi. Lipiditasoja voidaan alentaa ruokavalion lisäksi lipidilääkkeillä. Joissakin tapauksissa, erityisesti minimal change disease -tilassa, voidaan tarvita kortikosteroidihoitoa; muissa etiologioissa immunosuppressiivinen hoito voi olla tarpeen. Tromboosin ja infektioiden riskejä arvioidaan ja tarvittaessa ehkäistään; rokotukset suositellaan potilaille. Ennuste riippuu taustalla olevasta syystä: lapsilla nefroottinen syndrooma reagoi usein hyvin hoitoon, aikuisilla ennuste on více vaihteleva ja voi vaatia pitkäaikaista seurantaa.