kardiyomiyopatiler

Kardiyomiyopatiler, kalp kasını (miyokard) etkileyen ve yapısal ya da fonksiyonel bozukluklara yol açan bir grup hastalıktır. Genellikle miyokardın güç, hacim veya弹ilik açısından anormal yapısal değişiklikler göstermesiyle karakterizedir. Kapsamlı olarak kalp yetmezliği, aritmiler ve ani kalp ölümü riskinin artmasıyla ilişkilendirilir. Hem genetik mutasyonlar hem de edinilmiş nedenler hastalıkların ortaya çıkmasında rol oynayabilir.

Sınıflandırma, klinik tabloya göre dört ana tipi öne çıkar: hipertrofik kardiyomiyopati (miyokar kas kitlesinin anormal kalınlaşması ve diastolik disfonksiyon); dilate kardiyomiyopati (ventriküllerin genişlemesi ve sistolik disfonksiyon); restrictif kardiyomiyopati (ventriküllerin katılaşması ile diastolik disfonksiyon); ve aritmik kardiyomiyopati, özellikle elektriksel aktivitede bozulma ve aritmilere yatkınlıkla belirginleşir. Ayrıca bazı sınıflandırmalarda ARVC (aritmik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi) gibi özel alt tipler de ifade edilir.

Nedenler arasında genetik mutasyonlar önde gelirken hipertansiyon, iskemi, valvüler hastalık, enfeksiyonlar, inflamasyon ve toksinler gibi edinilmiş faktörler de bulunabilir. Patofizyoloji, miyokard fibrilasyonu ve fibrozisi ile myokard kası davranışında bozulmayı içerir ve değişen klinik tabloya bağlı olarak semptomlar ortaya çıkar.

Klinik bulgular nefes darlığı, yorulma, göğüs ağrısı, bayılma veya çarpıntı olarak görülebilir. Tanı, ekokardiyografi başta olmak üzere EKG, kardiyak MR ve bazı durumlarda genetik testlerle konulur; biyopsi nadir durumlarda düşünülür.

Tedavi, tipine göre değişir: diüretikler, ACE inhibitörleri veya ARB’ler, beta blokörler semptomları hafifletebilir; aritmi riskine karşı tedavi ve gerektiğinde implantabl kardiyoverter defibrilatör (ICD) uygulanabilir; bazı durumlarda kalp nakli söz konusu olabilir. Aile taraması ve genetik danışmanlık önemli olabilir. Yaşam tarzı ve egzersiz önerileri de hastalığın tipine göre belirlenir.