granulomatiska

Granulomatiska tillstånd avser processer där granulom bildas, dvs små nodulära inflammatoriska kluster bestående av epiteliodeceller och Langerhans-jätteceller, ofta omgivna av lymfocyter. Granulomatiska inflammation uppstår som svar på en persistent antigen eller irritant som inte lätt kan elimineras av immunförsvaret och kan förekomma i flera organsystem.

Orsakerna är mångfacetterade och innefattar infektiösa orsaker som mycobakterier (tuberkulos, icke-tuberkulösa mykobakterier) samt svampinfektioner, liksom icke-infekösa tillstånd såsom sarkoidos, Crohns sjukdom, silikos, berylios och reaktioner på främmande material. Diagnostiskt ofta viktigt att skilja mellan kaseös (caseating) och icke-kaseös nekros i mitten av granulomen.

Patofysiologiskt dominerar en T-cell–medierad respons där IFN-γ från CD4+ T-hjälparceller aktiverar makrofager. Detta leder till bildning av epiteliodeceller, och ibland multinukleära Langerhans-jätteceller, och i vissa fall nekros i granulomets centrum; granulomen kan avgränsa antigenet och försöka isolera det från vävnaden.

Kliniskt skiljer sig presentationen beroende på organ. Lungor och mediastinum är ofta inblandade med hosta, dyspné eller förekomst av lymphknotförstorningar; andra organ som hud, lever, tarm eller centrala nervsystemet kan också drabbas.

Diagnos baseras på histopatologi av biopsi som visar granulomatiska förändringar; kompletterande tester inkluderar bilddiagnostik, mikrobiologi (tuberkulos- och svamprover), samt serologiska tester för specifika sjukdomar.

Behandling riktas mot underliggande orsak. Tuberkulos och svampinfektioner behandlas med specifika antimykotika eller antituberkulösa läkemedel; sarcoidos behandlas ofta med kortikosteroider eller immunosuppressiva vid behov. Prognos varierar och beror på etiologi, lokalisation och behandlingseffekt.