galaktóz

Galaktóz, vagy D-galaktóz, egy monoszacharid, hexóz, aldehidcsoportú aldohexóz. Biológiailag legfontosabb szerepe a laktóz részeként van: tejcukor bomlása során szabadul fel és részt vesz a különféle glikoprotein- és glikoleptid-szintézisekben. Természetben legnagyobb mennyiségben tejtermékekben található, de kisebb mennyiségben növényi rostokban és egyéb poliszacharidokban is előfordulhat.

Előfordulás és feldolgozás: a tejben található laktóz bontásával szabadul fel, majd a szervezetbe kerülve a májban hasznosul. A galaktóz felszívódása és metabolizmusa az Leloir-útvonalon zajlik: a galaktóz galaktokinázzal galaktóz-1-foszláttá alakul, ezt követi a galaktóz-1-foszfát uridiltranszferáz (GALT) enzimmel való reakció, amely UDP-galaktózt és glükóz-1-foszát képez. UDP-galaktóz később GALE enzim segítségével UDP-glükózzá alakul, lehetőséget adva a szöveteknek UDP-szintézisekhez és a glikokonjugátumok szintéziséhez. A galaktóz kisebb mértékben a glikolízisben és a glicoproteinek anyagcseréjében is szerepet kap.

Klinikai jelentőség: galaktózémiák során zavar lép fel az Leloir-útvonalban, leggyakoribb a GALT defektusa (klasszikus galaktózémia). Újszülötteknél sárgaság, hepatomegália, étvágytalanság, hányás és növekedési visszamaradás jelentkezhet; hosszú távon szellemi késés, szürkehályog és egyéb szövődmények is előfordulhatnak. Kezelésként szigorú tejmentes/galaktózmentes diéta alkalmazható; a korai felismerés javítja a kimenetelt, és sok országban újszülött-szűrés része.

Tulajdonságok: oldatban mutarotáció mellett alfa- és beta-anomer formákban létezik; természetes formája leggyakrabban D-galaktóz. Kémiai és biológiai tulajdonságai miatt számos élelmiszer- és biotechnológiai alkalmazásban releváns.