UDPgalaktózt

UDP-galaktózt, angol nevén UDP-galactose (UDP-Gal), egy nukleotid-szacharid, amely a sejtekben a galaktóz donorjaként szolgál a glikoziláció és a szénhidrát-szintézis számos folyamataiban. Kémiailag az uridin-dipophoszfát (UDP) kötése alatt kapcsolódik a galaktóz molekulához, így az UDP-Gal a galaktóz szállítójaként működik a következő lépésekben.

Bioszintézis és anyagcsere: A Leloir-útvonalban a galaktóz első lépésben galaktóz-1-foszfattá alakul a galaktokináz hatására. A Gal-1-P és UDP-glükóz reagálása a GALT enzim katalízise mellett UDP-galaktózzá és Glc-1-P-vé történő átalakulást eredményez. Az így keletkezett UDP-Gal a galaktóz-tartalmú oligo- és poliszacharidok szintézisében szolgál donor molekulaként. Ezt a molekulát a UDP-galaktóz-4-epimeráz (GALE) is képes vissza- vagy előre átalakítani UDP-glükózzá, így a sejtek UDP-szuckerkészleteinek egyensúlyát lehet szabályozni.

Biológiai szerep: UDP-Gal nélkülözhetetlen a fehérjék és glicoproteinek, glicolipidek és proteoglikánok glikozilációjához. N- és O-glikoziláció során a galaktóz specifikus transzferázai UDP-Gal-t adnak át az oligoszacharidokra. A tejsavó- és tejtermelésben a lactose szintéziséhez is szükség van UDP-Gal-ra: β1-4-galaktosz-transzferáz és az alfa-laktalbumin együttműködése révén galaktózt ad a glükózhoz.

Klinikai vonatkozások: GALE-hiány esetén az UDP-Gal/UDP-Glc egyensúly megbomolhat, galaktózémia spektrumában jelentkezhet. A tünetek széles skálájúak lehetnek, a enyhe anyagcserezavaroktól a súlyos galaktózémia tüneteiig. Kezelésként gyakran galaktózmegvonásos diéta javasolt.

Elterjedés: Az UDP-Gal minden eukariótában jelen van, különösen fontos a Golgi- és endoplazmatikus retikulum szintézisében a glikánok és glicoproteinek előállításához.