Südamemüopaatiad

Südamemüopaatiad (müopaatiad) on südame lihase haiguste grupp, mille puhul lihasstruktuur või -funktsioon on kahjustunud ning haigust ei selgitata tavapärase koronaarhaiguse või süsteemsete haigustega. Need võivad mõjutada südame pumpamisvõimet, diastoolset täitumist ja juhteteid.

Peamised vormid on dilateeritud müopaatiad, hüpertroofilne müopaatiad ja restriktivne müopaatiad. Lisaks esinevad arütmogeensed müopaatiad (ARVC) ning mõni vorm jääb klassifitseerimata. Dilateeritud vormid põhjustavad vasaku vatsakese laienemist ja süstoolse pumpamisvõime langust; hüpertroofilne müopaatiad hõlmavad südame lihase seina paksenemist ning võivad tekitada diastoolse düsfunktsiooni ja mõnel juhul südame obstruktsiooni; restriktivne vorm piirab südame täitumist. ARVC kahjustab sageli paremat vatsakest ja suurendab ventrikulaarsete arütmiate riski.

Pärilikkus on suuresti geneetiline ning paljud vormid on pärilikud; haiguse ilming võib olla noores eas. Omandatud põhjused, nagu alkoholi kuritarvitamine, viirusinfektsioonid, teatud ravimid ja kroonilised haigused, võivad samuti kaasa aidata, kuid sageli on põhjus idiopaatiline.

Sümptomid võivad hõlmata õhupuudust füüsilise koormuse ajal, väsimust, südamerütmihäireid, turseid ja rindkere ebamugavustunnet. Diagnoos hõlmab echokardiograafiat, südame MRI-d, EKG-d ning vajadusel genetilisi teste; mõnikord kasutatakse ka biopsiat.

Ravi keskendub sümptomite leevendamisele ja progresseerumise pidurdamisele. Kasutatakse südamepuudulikkuse ravimeid, antiarütmikumide, vajadusel ICD-d. Hüpertroofilise vormi korral võib kaaluda septaalse reduktsiooni kirurgiat või alkohoolset septaalset ablatsiooni. Raske haigus võib vajada südamesiirdamist. Haiguse kulg on väga erinev, kuid varajane diagnoos ja järjepidev jälgimine parandavad ellujäämist ja elukvaliteeti.