Mitokondriene

Mitokondriene er membranbundne organeller i eukaryote celler som fungerer som cellens kraftverk ved å omdanne energi fra næringsstoffer til adenosintrifosfat (ATP). De fleste celler inneholder hundrevis av mitokondrier, avhengig av energibehovet. Organellene er omgitt av to membraner og danner cristae (kristae). Den indre membranen inneholder proteiner i det respiratoriske kjede og ATP-syntase, mens matriksen huser enzymer i Krebs-syklusen samt mtDNA og ribosomer.

Mitokondriene har eget sirkulært DNA og egne ribosomer og kan kopiere seg og dele seg uavhengig av celledelingen. Arvematerialet overføres i praksis maternalt hos de fleste arter. Opprinnelsen til mitokondriene anses å komme fra en aerobe bakteriell art som ble tatt opp av en tidlig eukaryot celle, en endosymbiose som ga opphav til moderne mitokondrier.

De viktigste oppgavene er ATP-produksjon gjennom oksidativ fosforylering. De deltar også i varmeproduksjon i brun fettvev (via UCP1), regulering av apoptose og kvalitetskontroll av celler gjennom mitophagocytose. I tillegg bidrar de til produksjon av reaktive oksygenarter og til cellulær signalering og metabolisk tilpasning.

Mutasjoner i mitokondrielt DNA eller i kjernegener som påvirker mitokondrienes funksjon kan føre til mitokondriesykdommer, ofte med muskelsvakhet og nevrologiske symptomer. Eksempler inkluderer LHON (Leber hereditær optikusnevropati) og MELAS (mitokondrie encefalomyopati, laktatacidose og stroke-lignende episoder).