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Methämoglobinämie

Methämoglobinämie ist ein Zustand, bei dem ein Teil des Hämoglobins in der Form des Ferric-Ions (Fe3+) vorliegt, wodurch es Sauerstoff nur eingeschränkt binden und an Gewebe abgeben kann. Der normale Anteil an Methämoglobin beträgt etwa 1 bis 2 Prozent des Gesamthämoglobins; erhöhte Werte führen zu Hypoxie und Zyanose, auch wenn der PaO2 im Blut oft normal bleibt.

Ursachen sind sowohl erworbene als auch angeborene Defekte. Erworbene Formen entstehen durch oxidierende Substanzen wie Nitrit-

Klinik: Zyanose ist häufig das auffälligste Zeichen; Blutfarbe kann schokoladenbraun erscheinen. Typische Beschwerden sind Kopfschmerzen, Schwindel,

Diagnose: Die Messung erfolgt durch Co-Oximetrie, da der arteriell gemessene pO2 oft normal bleibt, während der

Behandlung: Entfernen des auslösenden Faktors und Sauerstofftherapie. Bei moderner Behandlung erfolgt die rasche Verabreichung von Methylenblau

oder
Nitratverbindungen,
bestimmte
Lokalanästhetika
(z.
B.
Benzocain,
Lidocain),
Dapsone,
Sulfonamide
oder
Anilinverbindungen.
Angeborene
Methämoglobinämien
ergeben
sich
durch
Mutationen
im
NADH-CytB5-Reduktase-System
oder
durch
Hämoglobin-M-Varianten.
Dyspnoe,
Tachykardie
und
Verwirrtheit,
besonders
bei
fortschreitender
Hypoxie.
Die
Symptome
korrelieren
mit
dem
MetHb-Anteil
und
reichen
von
leichter
Beeinträchtigung
bei
etwa
10–20
Prozent
bis
zu
schweren
kognitiven
Störungen
und
Koma
bei
Werten
über
50–60
Prozent;
Werte
über
70
Prozent
können
lebensbedrohlich
sein.
MetHb-Anteil
erhöht
ist.
Blut
kann
eine
charakteristische
schokoladenbraune
Farbe
zeigen.
Differenzialdiagnosen
umfassen
Sulfhemoglobinämie.
(Methylene
blue)
1–2
mg/kg
i.v.
über
5
Minuten;
eine
Wiederholung
ist
gegebenenfalls
möglich.
Methylene
Blau
ist
bei
Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel
(G6PD-Mangel)
kontraindiziert,
da
es
eine
hämolytische
Krise
auslösen
kann.
Alternativ
können
Ascorbinsäure,
Bluttransfusion,
Austauschtransfusion
oder
hyperbare
Sauerstofftherapie
in
schweren
oder
rezidivierenden
Fällen
erwogen
werden.
Langfristig
richtet
sich
die
Behandlung
nach
der
zugrunde
liegenden
Ursache.