Lizoszomális

Lizoszomális vagy lizószomális rendszernek nevezzük a sejtben található lizószómákat és az ezekhez kapcsolódó endocitozisos és autofágos útvonalakat. A lizószómák membránnal elválasztott organellumok, amelyekben savas hidrolitikus enzimek működnek; belső pH-juk általában 4,5–5,0. Ezen enzimek lebontják a makromolekulákat, például fehérjéket, lipideket és szénhidrátokat, ezáltal a sejt saját anyagcseréjének részét képezik.

Fő funkcióik közé tartozik intracelluláris és endocitált anyagok lebontása, kapcsolódó újrahasznosítás és a sejten belüli anyagáramlás szabályozása. Az autofágia és az endocitózis során érkező molekulákat bomlanak le, a hidrolázak közé tartoznak a cathepsinek, a működést pedig a membránon lévő V-ATPase biztosítja, amely létrehozza a szükséges savas környezetet. A lizószomális biogenezist és működést TFEB és más tényezők szabályozzák, a lizoszomális funkciók pedig kapcsolódnak a sejtplazma és a tápanyag-érzékelés jelátviteléhez is.

Kóros állapotok közé tartoznak a lysosomális tárolási betegségek, amelyek enzimhiány vagy membránfehérje mutációk miatt alakulnak ki. Gyakori példák: Gaucher-kór (glukózidáz-hiány), Pompe-kór (sav-béta-glükózidáz), Tay–Sachs-kór (β-hexosaminidáz A) és Niemann-Pick-kór. Fiatalabb korban vagy több szervre kiterjedően jelentkezhetnek tünetek. Diagnózisban enzimgvizsgálatok és genetikai tesztek, illetve klinikai vizsgálatok játszanak szerepet; kezelések lehetnek enzimpótló terápia (ERT), koronatás terápia vagy egyéb, a betegség típusától függő megközelítések.

Kutatási területek közé tartozik a lizoszomális funkciók szerepe a sejtélettanban, a tápanyag-érzékelésben és a jelátvitelben, például az mTORC1 útvonal kapcsolatában a lizószómákkal, valamint a TFEB útvonalak vizsgálata a biogenezis és a CLEAR program szabályozásában.

Történetesen a fogalmat Christian de Duve vezette be 1955-ben a lizoszómák felfedezése kapcsán.