EisenmengerSyndrom

Eisenmenger-Syndrom ist eine Form der pulmonalen Hypertonie, die sich aus einem lang bestehenden links-rechts-Shunt bei angeborenen Herzfehlern entwickelt. Durch den chronisch erhöhten Lungendurchfluss kommt es zu einer strukturellen Umgestaltung der Lungengefäße, die den pulmonalen Gefäßwiderstand steigen lässt. Wenn dieser Widerstand schließlich den systemischen Widerstand übersteigt, kehrt sich der Shunt um und es entsteht ein Rechts-links-Shunt mit Zyanose. Typische Ursachen sind unbehandelte oder große Ventrikelseptumdefekte, Atriumseptumdefekte und persistierender Ductus arteriosus; auch komplexe angeborene Herzfehler können dazu führen.

Die Pathophysiologie umfasst eine fortschreitende vaskuläre Remodeling-Prozessierung der Lunge, eine zunehmende Sauerstoffdiffusion in den Arterien verringerung und häufig eine Polyzythemie als Kompensation der chronischen Hypoxie. Dadurch steigt auch das Risiko für Thromboembolien, Hämoptysen und Herzinsuffizienz. Klinisch präsentieren sich Patienten mit Zyanose, digitalen Clubbing, Dyspnoe bei Belastung, Müdigkeit und gegebenenfalls Synkopen. Die Diagnose beruht auf einer Kombination aus Krankengeschichte, Echokardiografie mit Nachweis der veränderten Shunt-Richtung, rechter Herzkatheteruntersuchung (erhöhte Pulmonaldrucke und PVR, Shunt-Reversal), sowie Blutgasanalysen, die Hypoxie zeigen.

Die Behandlung ist überwiegend symptom- und verhältnismäßig auf die pulmonale Hypertension gerichtete Therapie ausgerichtet, z. B. endothelinrezeptorantagonistische, PDE-5-H inhibitors oder Prostazyklin-Derivate. Eine Defekt-Resektion oder -Verschluss wird in der Regel nicht durchgeführt, da sie die Situation verschlechtern kann. In ausgewählten Fällen kann eine Lungentransplantation oder Herz-Lungentransplantation erwogen werden. Schwangere mit Eisenmenger-Syndrom tragen ein erhöhtes Risiko und benötigen spezialisierte Betreuung. Die Prognose ist individuell, aber das Syndrom ist mit erhöhter Mortalität verbunden.