Demyelinering

Demyelinering är förlust eller skada av myelin som omsluter axoner i det centrala nervsystemet (CNS) eller perifera nervsystemet (PNS). Myelin fungerar som isolering och ökar ledningen av nervimpulser; när täckningen skadas försämras eller förloras snabbheten och riktningen av signalerna, vilket kan ge sensoriska och motoriska symtom samt koordinationsstörningar.

Demyelinering kan vara autoimmun (t.ex. multipel skleros), inflammatorisk, postinfektiös, toxisk, metabolisk eller genetisk. I CNS uppstår demyelinisering ofta i fokala lesioner där oligodendrocyter har förlorat myelin; i PNS är Schwannceller involverade. Remyelinisering kan ske men resulterar ofta i tjockare men mindre funktionell myelin eller skleros. Långvarig demyelinisering kan leda till axonal degeneration.

Exempel på tillstånd: multipel skleros är den mest kända centrala demyeliniserande sjukdomen; Guillain-Barré-syndrom är ett akut demyeliniserande tillstånd i PNS; varicella-zoster-infektioner, B12-brist och exponering för vissa gifter kan också orsaka demyelinisering.

Kliniska och diagnostiska aspekter: Symtom beror på vilka nervbanor som är påverkade och kan inkludera sensoriska störningar, svaghet, balansproblem och synförlust. Diagnostik innefattar neurologisk undersökning, MRI som visar demyeliniserade lesioner i CNS, nervledningsstudier och lumbalpunktion med proteinnivåer eller oligoklonala band. Blodprov kan hjälpa till att utesluta orsaker.

Behandling och prognos: Behandlingen riktar sig mot bakomliggande orsak och skov vid inflammatoriska demyeliniseringar, exempelvis immunmodulerande läkemedel vid MS, kortikosteroider vid akuta skov, plasmapares eller intravenösa immunoglobuliner (IVIG) vid vissa tillstånd. Rehabilitering och stödjande vård är vanligt. Prognosen varierar beroende på sjukdom och snabbhet i behandlingen; vissa patienter upplever full eller delvis återhämtning, andra har långvariga funktionsnedsättningar.