C1INHProphylaxe

C1INHProphylaxe bezeichnet die langfristige Substitution oder Ergänzung des C1-esterase-Inhibitors (C1-INH) zur Vorbeugung von Angioödem-Ereignissen bei hereditärem Angioödem (HAE). Ziel ist die Reduktion von Attackenhäufigkeit, -schwere und -dauer sowie die Verbesserung der Lebensqualität.

Der C1-INH beeinflusst den Kallikrein-Bradykinin-Weg; bei Defizienz oder Funktionsstörung steigt das Risiko bradykininvermittelter Schwellungen. Durch Prophylaxe wird der C1-INH-Spiegel stabilisiert oder seine Aktivität erhöht, um Attacken vorzubeugen.

Indikationen sind häufige Attacken, schwere Verläufe oder Belastung durch regelmäßige oder invasive Eingriffe, bei denen ein Angriff riskant wäre. Prophylaxe kann auch vor Operationen oder während Schwangerschaften eingesetzt werden, nach ärztlicher Bewertung.

Verabreichung erfolgt in der Regel regelmäßig, entweder intravenös oder subkutan. Die Dosis und Frequenz hängen vom Produkt und vom Ansprechen des Patienten ab und zielen auf eine kontinuierliche Schutzwirkung ab (typisch alle paar Tage bei subkutanen Formulierungen, seltener bei intravenösen Regimen).

Wirksamkeit und Sicherheit: Studien berichten häufige Reduktion der Angioödem-Attacken um signifikante Anteile; nicht alle Patienten sprechen gleich gut an. Nebenwirkungen sind meist lokal an der Injektionsstelle; systemische Reaktionen oder thrombotische Risiken sind selten. Eine sorgfältige Überwachung und fallbezogene Anpassung sind Bestandteil der Behandlung.

Verweise: Leitlinien zu Hereditärem Angioödem geben Hinweise zu Indikationen, Produkten und Monitoring.