Binyrebarkinsuffisiens

Binyrebarkinsuffisiens er en tilstand der binyrebarken ikke produserer tilstrekkelige mengder hormoner, særlig kortisol. Ved primær binyrebarkinsuffisiens mangler også mineralokortikoider som aldosteron, noe som kan føre til væsketap, natriumunderskudd og hyperkalemi. Tilstanden kan være livstruende hvis den ikke behandles og krever ofte langsiktig hormon­erstatning og planlagt håndtering av sykdomsforverringer.

Klassifisering innbefatter primær, sekundær og tertiær insuffisiens. Primær binyrebarkinsuffisiens (for eksempel Addison sykdom) skyldes direkte skade på binyrene, ofte autoimmune, og gir typisk hyperpigmentering og lavt blodtrykk. Sekundær insuffisiens skyldes mangel på ACTH fra hypofysen, mens tertiær skyldes redusert CRH fra hypothalamus eller langvarig eksponering for eksogene kortikosteroider som forårsaker nedregulering av hypothalamus-hypofyse-binyre-aksen. Akutt adrenal krise er en kritisk tilstand som kan oppstå ved stress, infeksjon eller seponering av behandling.

Symptomer ved insuffisiens inkluderer tretthet, svakhet, vekttap, anoreksi, magesmerter og lavt blodtrykk. Primær insuffisiens kan også gi hyponatremi, hyperkalemi og hyperpigmentering. Diagnostikk gjøres vanligvis med måling av morgenkortisol og ACTH-nivåer, etterfulgt av ACTH-stimuleringstest. Ved primær insuffisiens kan renin og aldosteron bistå i å bekrefte behov for mineralokortikoid­erstatning.

Behandling består av glukokortikoid erstatning (for eksempel hydrokortison) daglig, ofte delt i flere doser, og mineralokortikoid­erstatning (fludrokortison) ved primær insuffisiens. Ved adrenalkrise gis rask infusjon av isotont saltvann, glukose og hydrokortison IV, med nøye overvåkning av væske og elektrolytter. Pasienter bør ha utdanning om akutt behandleplan og medisin som kan igangsettes ved stress eller sykdom. Langsiktig oppfølging innebærer regelmessig dosejustering og trening i bruk av nødinjeksjon.