Bcellssjukdomar

Bcellssjukdomar avser störningar i B-lymfocyter, celler som producerar antikroppar och som ingår i det adaptiva immunförsvaret. Sjukdomarna kan vara maligna eller icke maligna och kan påverka antikroppsproduktionen, lymfkörtlarna och immunregleringen.

Maligna B-cellssjukdomar är lymfoproliferativa tillstånd som drabbar B-celler. Vanliga subtyper är diffust storcelligt B-celllymfom, folikulärt lymfom, mantelcellslymfom samt kronisk lymfatisk leukemi/small lymphocytic lymphoma (CLL/SLL). Plasmacellssjukdomar som multipelt myelom och Waldenströms makroglobulinemi hör också till B-cellslinjen. Hairy cell leukemia och Burkitts lymfom är andra exempel.

Icke maligna B-cellssjukdomar inkluderar primära immunbristtillstånd såsom X-bunden agammaglobulinemi och CVID samt selektiv IgA-brist. Dessa tillstånd ger ofta återkommande infektioner. Autoimmuna sjukdomar där B-celler bidrar via autoantikroppar, som immune thrombocytopenia och vissa fall av systemisk lupus erythematosus, räknas också hit.

Diagnostik innefattar klinisk bedömning, mätning av immunoglobulinnivåer i blodet, flödescytometri för cellinjer samt biopser vid misstanke om lymfom eller plasmacellssjukdom. Vid behov används bilddiagnostik och benmärgsanalys.

Behandling varierar beroende på diagnos. B‑cellssjukdomar kan behandlas med anti-CD20-antikroppar (t.ex. rituximab), tyrosinkinas- eller proteinkinashämmare, kemoterapi eller CAR-T-cellsterapi. Immunbristsjukdomar kan kräva immunoglobulin ersättning och förebyggande vaccinationer. Prognosen varierar mycket mellan olika tillstånd.