ALamyloidoosi
L’Al amyloidosi, nota anche come amiloidosi AL, è una forma sistemica di amiloidosi causata dall’accumulo di catene leggere immunoglobuliniche difettose prodotte da plasmacellule cloni. Le proteine anomale si ripiegano e si depositano come amiloide extracellularmente, affliggendo frequentemente più organi.
Il meccanismo è legato a una disordina plasmacellulare, che può associarsi a condizioni come mieloma multiplo,
I principali organi coinvolti includono cuore (insufficienza cardiaca con conservata frazione di eiezione, insufficienza di riempimento),
La diagnosi si basa su sospetto clinico e conferma mediante biopsia di tessuti sospetti (ad es. tessuto
Il trattamento mira a sopprimere la produzione di catene leggere e a gestire i danni d’organo. Apparecchi
La prognosi dipende dall’estensione dell’insufficienza d’organo, in particolare del coinvolgimento cardiaco. Sebbene l’outcome sia variabile, una