lhydrocéphalie

L'hydrocéphalie est une affection caractérisée par une accumulation de liquide céphalorachidien (LCR) dans les ventrículos cérébraux ou dans l'espace sous-arachnoïdien. Cette accumulation provoque une dilatation des ventricules et peut augmenter la pression intracrânienne, entraînant divers symptômes selon l'âge et la cause. Elle peut résulter d'un obstacle à l'écoulement du LCR, d'une absorption réduite ou, rarement, d'une surproduction.

Les formes se distinguent principalement en fonction du mécanisme: l'hydrocéphalie obstructive (non communicante) survient lorsque l'écoulement du LCR est bloqué, par exemple par une sténose aqueducale, une tumeur ou une malformation; l'hydrocéphalie communicante survient lorsque l'absorption du LCR est altérée, comme après une méningite, une hémorragie sous-arachnoïdienne ou certaines infections. Chez certaines personnes âgées, on décrit aussi l'hydrocéphalie à pression normale (NPH).

Chez le nourrisson, elle se manifeste souvent par une augmentation rapide du tour de tête, un fontanelle bombée et des troubles de l'alimentation ou d'irritabilité. Chez les enfants plus âgés et les adultes, les symptômes incluent des céphalées, des nausées, des troubles de l’équilibre et des troubles cognitifs. Le triade typique de NPH est: troubles de la démarche, démence et incontinence urinaire.

Le diagnostic repose sur l'imagerie cérébrale (CT ou IRM). Chez le nourrisson, l’échographie transfontanelle peut être utile. Le traitement vise à évacuer ou à contourner le LCR en utilisant des dérivations ventriculo-péritonéales, ventriculo-atriales ou lombaires, ou par une ventrículo-stomie endoscopique (ETV) dans certains cas non obstructifs. Le traitement doit aussi viser la cause sous-jacente et comporte une surveillance des complications liées aux dérivations.

Le pronostic dépend de l’âge, de la cause et de la rapidité du traitement. Sans traitement, l’hydrocéphalie peut provoquer des atteintes cognitives et motrices irréversibles. Les dérivations nécessitent un suivi à long terme et peuvent nécessiter des remplacements ou des ajustements.