hemolyyttisen

Hemolyysi on punasolujen hajoamisen aiheuttama prosessi, jossa punasolut rikkoutuvat ja hemoglobiini vapautuu veren plasmaan. Hemolyysi voi olla intravascular (verenkierrossa tapahtuvaa) tai extravascular (pääasiassa pernassa tai maksassa makrofagien toimesta).

Oireet ja vaikutukset: anemia aiheuttaa väsymystä, kalpeutta ja hengästymistä; keltaisuus voi ilmetä bilirubiinin kertymisen vuoksi. Intravascular hemolyysi voi aiheuttaa hemoglobinemiaa ja hemoglobinuria, kun taas extravascular hemolyysi esiintyy pääasiassa ikteruksen muodossa.

Taustasyyt ovat moninaisia: geneettiset ja perinnölliset (esim. perinnöllinen spherocytosis, G6PD-puute, sirppisolusairaus), autoimmuuninen hemolyysi (autoimmune hemolytic anemia, DAT/Coombs-positiivinen), lääkkeisiin tai toksineihin liittyvät (penisilliinit, sulfonamidit, primaquine, metyylidopa; oksidatiivinen stressi G6PD-puutteessa), infektiot (malaria) sekä mekaaniset tekijät (prostettiset sydämen venttiilit, mikroangiopatia).

Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan ja laboratoriokokeisiin: anemia, retikuloosipopulaation nousu sekä matala haptoglobiinipitoisuus, kohonnut LDH ja indirekt bilirubiini. Intravascular-hemolyysi voi aiheuttaa hemoglobinemiaa ja hemoglobinuria. DAT/Coombs-testi auttaa osoittamaan autoimmuuniperäisen hemolyyksen; verinäytteestä voi löytyä sferosyyttejä tai schistosyyttejä riippuen syystä.

Hoito riippuu syystä: nesteytys ja tarvittaessa verensiirrot. Autoimmuunissa voidaan tarvita kortikosteroideja, immunosuppressiota tai rituximab; splenektio voi olla tarpeen joissain tapauksissa. G6PD-puute vaatii toksisten aineiden ja oksidatiivisten lääkkeiden välttämistä. Infektioiden hoito sekä mekanisten tekijöiden poistaminen tai korjaaminen ovat oleellisia. Ennuste riippuu taustasyystä; varhainen hoito parantaa näkymiä.