Hemolyysi

Hemolyysi, eli punasolujen hajoaminen, on prosessi, jossa punasoluja rikkoutuu ja hemoglobiini vapautuu veriplasmaan. Hemolyysi voi olla fysiologista (esimerkiksi vanhojen punasolujen normaalin häviämisen osa) tai patologista, jolloin se aiheuttaa anemiaa, keltaisuutta tai munuaisiin liittyviä komplikaatioita. Yleistettäessä kudos ja verenkierto voivat reagoida vapautuneesta hemoglobiinista, mikä voi johtaa erilaisiin kliinisiin ja laboratorioepäilyihin.

Hemolyysi jaetaan pääasiassa kahteen päätyyppiin: intravaskulaariseen hemolyysiin, jossa punasolut rikkoutuvat suoraan verenkiertoon, ja eksravaskulaariseen (yläkäyttö termi eksravaskulaarinen) hemolyyisiin, jossa ne poistuvat pääasiassa pernan ja maksasäiliöiden kautta. Intravaskulaarinen hemolyysi liittyy usein vapaan hemoglobiinin, hemoglobinurian ja hemosiderinurian esiintymiseen sekä haptoglobiinienseon laskuun. Eksravaskulaarinen hemolyysi ilmenee tyypillisesti punasolujen kooman ja spherosoottisten solujen lisääntyessä sekä siten kohoavina bilirubiinimäärinä.

Yleisimmät syyt ovat immuunimekanismit (autoimmuittinen hemolyyttinen anemian, verensiirtopyrkimähäiriöt, vastasyntyneiden hemolisaatio), mekaaninen vaurio (prostettiset sydänventtiilit, mikroangiopatia), kemialliset tai lääkkeelliset tekijät (esim. tietyt antimalaari- ja L-dopa-lääkkeet), infektiot (esim. malaria, Babesia) sekä entsymaattiset tai membraneihin liittyvät sairaudet (G6PD puutos, spherocytosis, elliptocytosis, paroksismaalinen noidankukka).

Diagnostiikkaan kuuluu kliininen historia, fyysinen tutkimus sekä laboratorioilla havaittavat merkit: matala haptoglobiinia, koholla oleva LDH ja indirekti bilirubiini, retikuloosit. Intravaskulaarisessa hemolyysissä voi olla hemoglobinuria; eksravaskulaarisessa spennareita spherosytoosia ja schistosyytteja. Coombs-testi (Direct antiglobulin test) on hyödyllinen immuunivälitteisessä hemolyysissa.

Hoito määräytyy syyn mukaan: poistaa aiheuttaja, tarvittaessa immunoterapia autoimmuunissa, tukihoito kuten verenpunasolujen transfusio, ja joissain tilanteissa spesifiset terapiat (esim. PNH:ssa eculizumabi).