hemolyysissä

Hemolyysi on punasolujen hajoamista verenkiertoon. Punasolujen rikkoutuminen voi olla osa normaalia kiertojärjestelmän toimintaa, kun vanhat punasolut poistuvat pernan ja maksan vaikutuksesta, mutta se voi myös olla patologinen tila, joka johtaa anemiaan. Hemolyysi jaetaan yleensä intravaskulaariseen (veressä tapahtuvaan) ja extravaskulaariseen (perna– ja maksaresurssien käsittelypunasolut) sekä akuuttiin ja krooniseen muotoon.

Mekanismiltaan intravaskulaarinen hemolyysi vapauttaa suoraan veriplasmaan vapaahemoglobiinia ja johtaa usein haptoglobiinien vähenemiseen, kun taas extravaskulaarinen hemolyysi koostuu punasolujen kiinnittymisestä ja syömisestä fagosyyttien toimesta (yleisimmin pernan makrosyöttäminä). Yleisimmät syyt ovat perinnölliset punasolujen rakennevika (esim. sferosytoosi), glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos, autoimmuuninen hemolyyttinen anemia, infektiot, lääkkeet ja myrkyt sekä mekaaniset tekijät (esim. keinotekoiset sydänventtiilit) tai mikroangiopatiat kuten TTP/HUS.

Kliininen kuva vaihtelee, mutta yleisiä oireita ovat väsymys, pallor, keltaisuus ja joskus tumma virtsa. Pitkäaikainen hemolyysi voi aiheuttaa anemiaa ja suurentua perna. Diagnoosi perustuu laboratorioihin: alhainen haptoglobiinipitoisuus (erityisesti intravaskulaarinen), kohonneet LDH ja bilirubiini, retikuloosin nousu sekä virtsassa mahdollinen hemoglobinuria. Veridumpsissa voidaan havaita punasolujen morfologisia muutoksia (esim. sferosyytit, schistosyytit), ja Coombs-testi (DAT) erottaa autoimmuunivaikutuksen.

Hoito määräytyy syyn mukaan. Taustalla olevan syyn hoito on ensisijaista; akuutissa intravaskulaarisessa hemolyysissä korostuvat nesteytys, tarvittaessa verenTransfusiot ja syyn hallinta. Autoimmuunissa voidaan tarvita immunosuppressiota (esim. kortikosteroideja) tai muita immunoterapiaa, mekanisista syistä korjaus tai poistaminen, ja krooniset muodot voivat vaatia pitkäaikaisia tukitoimia. Mahdollisia komplikaatioita ovat anemia, pigmenttileikka sappikiviksi sekä raudan yli-/aliravitsemus.